ילדי הזכוכית: כל מכה קטנה מכניסה אותם לגבס
עשרות ילדים בישראל סובלים ממחלת ה- OI: הם נתונים בגבס חודשים, מחלימים, ומיד שוברים שוב עצם אחרת. ילדים שאינם יכולים לרוץ ולהשתולל עם חבריהם בגן ובבית הספר ומעבירים בעל כורחם ימים שלמים מול המחשב והטלוויזיה, כשהם מחמיצים את הילדות. אם לילד חולה: "ראיתי ילדים הולכים וזה נראה לי משהו שלא נגיע אליו לעולם"
"הרבה דברים שחברים שלי יכולים, אני לא יכול לעשות", אומר אופק עסיס בן ה-9, שכמו עשרות ילדים אחרים בישראל סובל מאוסטוגנסיס אימפרפקטה (OI). מבין המחלות התורשתיות הנדירות, OI היא הנפוצה ביותר: 1 ל– 50 אלף לידות, בכל העולם, ללא הבדלי מוצא, עדה או דת. כתוצאה מהמחלה נחלשת העצם ונשברת בקלות. בחייו הקצרים הספיק אופק לשבור את עצם הבריח, לסדוק את עצם הזנב ולסבול משברי הליכה חוזרים. "אני רואה את כל הילדים וזה מפתה אותי", הוא מספר בעצב, יודע שהפיתוי להשתולל עם חבריו בחצר בית הספר הוא בבחינת מלכודת דבש עבורו ומסכן אותו בשבר נוסף. "אני מאוד מפחד", הוא מודה.
לדברי ד"ר ליאוניד צייטלין, אורטופד ילדים בכיר בבית החולים דנה לילדים, OI היא תוצאה של מוטציה באחד החלבונים הבונים את העצם, אשר פוגם ומחליש אותה. "העצם לא מסוגלת לעמוד במאמצים הרגילים של הגוף ואז יש שברים חוזרים".
מלבד שברים חוזרים יכולה המחלה לבוא לידי ביטוי בעיוותים בעצמות ובכאבים כרוניים בשלד. רמת החומרה נעה מתינוק שנפטר מיד לאחר הלידה ועד אדם רגיל לחלוטין שהמחלה מתגלה אצלו רק בגיל מבוגר. לשונות הגבוהה אחראיות בין 200 ל–300 מוטציות של הגן המדובר. בדיקות גנטיות לאיתור המחלה קיימות ברמת דיוק של 70%-80% ואינן מבוצעות בארץ.
גילוי המחלה לא פשוט. מקרים קשים של OI ניתן לגלות במהלך ההיריון באמצעות בדיקת אולטרסאונד, אך המקרים הקלים מתגלים רק לאחר שהילד כבר חווה מספר שברים. את הסימנים הנלווים למחלה - צבע כחול בעיניים, צבע שונה בשיניים וגמישות יתר במפרקים - מתקשים רוב ההורים לשייך למחלה, וד"ר צייטלין מבקש שבמקום לנחש יגשו לרופא.
לא פעם, בשל הקושי בזיהוי, מוטחות בהורים האשמות שווא קשות. "באחת הפעמים שאלו אותנו אם יש אלימות במשפחתנו", מספרת אימו של אופק, דינת, אשר גם בנה הצעיר רעם (6) סובל מהמחלה ובשיאה שבר 4 גפיים במהלך 9 חודשים. "לא מספיק מה שקיבלנו אז אחר כך חטפנו עוד מכה".
אסיה לדיג'ינסקי שבנה גור (5) חולה במחלה, מספרת על מקרה דומה: "קראו לעובדת סוציאלית ושאלו מה קורה אצלנו? זה היה השבר הראשון. שבר בירך שהיא אמרה שיכול להיגרם מנפילה מקומה שנייה. זה קרה בבית, הוא דרך על מכונית צעצוע ונפל".
מרגע שהתגלתה המחלה צריכה המשפחה כולה להסתגל למצב החדש. "זה משהו שאתה לא יכול לחשוב בכלל שאתה חי איתו. לשמור כל הזמן על ילד שהוא לא ייפול? זו משימה בלתי אפשרית", אומרת אסיה.
בגנים ובבתי הספר מלוות את הילדים סייעות שתפקידן להשגיח ולמנוע מהילד לסכן את עצמו. "יש לי תמיד סייעת ששומרת עלי שאני לא ארוץ ואעשה דברים שאני יכול ליפול מהם". מספר גור, "אחרי כמה פעמים שאני רץ שמים אותי בצד".
דינת מדגישה את הבדידות של הילדים החולים ב – OI, "ילד שלא משחק כדורגל או כדורסל או איזה משחק פיזי אחר, מוצא את עצמו לבד בהפסקה. אם אין מורה מבינה ואוהבת שדואגת לצרף לאותו לסביבה תומכת, הילד נשאר לבד". את שעות אחר הצהריים מבלים הילדים מול המחשב והטלוויזיה.
המשברים באים עם השברים. את הראיון קיימנו במיטתו של רעם בבית החולים, יום לאחר שהוסר מגופו הגבס שכיסה את גופו מהכתפיים ומטה בחודשים האחרונים. דינת מתארת כיצד שכב ימים שלמים בלי נוע במיטתו, עשה את צרכיו בה ולא יצא מהבית. "כל פעילויות בית הספר והמשפחה נשללו ממנו. חודשיים להיות בבית בתוך העגלה ואין אופציה אחרת. אמא צריכה להיות מאוד אמיצה ומאוד חזקה כדי להרים את כובד המשקל של הגבס ולשאת אותו מהעגלה למיטה כדי לתת לילד קצת תחושה של מרחב שהוא במיטה ולא באיזו עגלה. אולי מדי פעם להפוך כדי שלא יהיו פצעי לחץ, וזהו". אסיה שחוותה את אותה הסיטואציה כשהיה גור בן שנתיים, מזדהה. "לראות את הילד שוכב ככה בתוך הגבס זה סיוט".
הטיפול הבסיסי במחלה פשוט יחסית. צריכת סידן, שמירה על רמה תקינה של ויטמין D בדם ופעילות גופנית לה מייחסים הרופאים חשיבות רבה, היות והעצם מתחזקת כשהשריר מתחזק. אך כשהעצם נשברת ומגובסת, נמנעת הפעילות הגופנית, השריר נחלש ועימו העצם. "נוצר מעגל קסמים שצריך לשבור אותו", אומר ד"ר צייטלין.
התרופה ארדייה, הניתנת לחולה ישירות לווריד והטיפול בה כרוך באשפוז יום, משתקת את התאים שפועלים בתוך העצם ופוגעים בה. בעוד אלה משותקים והתאים הבריאים ממשיכים לבנות את העצם, משתנה מאזן האימה בתוכה והילדים סובלים מפחות שברים.
בתקופה הקצרה בה ניתן הטיפול (15 שנה בעולם ו-6 שנים בישראל) מצאו הרופאים כי טיפול ממושך מסב לחולה נזק ומעלה את הסיכוי לשבר נוסף. לכן הוחלט להעניק את הטיפול במחזורים של 3-5 שנים, בסופם מעריכים מחדש אם להמשיך בטיפול.
רעם סיים מחזור כזה וכבר לאחר 8 חודשים שבר את רגליו כ–3 פעמים. בפעם האחרונה אף הוחדר לרגלו בורג, על מנת לאחות את השבר. "בכל התהליך לא ידוע לאן הולכים. זה לא שהילד חולה באסתמה, ניתן לו משאף והוא ישאף וירגיש יותר טוב. פה אי אפשר לדעת כלום", אומרת דינת.
על תופעות הלוואי של הטיפול והשלכותיו בגיל מבוגר, אין לאיש תשובה מפאת התקופה הקצרה בה הוא ניתן, " אף אחד לא יודע להגיד מה קורה עם ילדים שקיבלו ארדייה בשלבים מתקדמים של חייהם, כמו בגיל ההתבגרות, הנישואין, הפוריות. לא ידוע אם היא לא פוגעת בחלקים אחרים בגוף. הרי בכל הגוף יש עצמות, מסביב לעיניים, באוזניים ובלסת ובכל מקום. הכל נחלש, לא רק הגפיים", אומרת דנית.
"זה מציל את הילדות", ממהרת אסיה להציג את חצי הכוס המלאה. "הוא הולך לגן ולבית הספר. פעם לא יכולנו לדמיין את זה בכלל, הייתי הולכת איתו בעגלה כי הוא היה עם גבס או אחרי גבס ולא יכול היה ללכת. ראיתי ילדים הולכים והדבר הפשוט הזה נראה לי משהו שלא נגיע אליו לעולם".
- בקרוב מתוכנן מפגש להורי הילדים החולים ב – OI. הורים המעוניינים מוזמנים ליצור קשר עם דינת עסיס 054-7999366, או אסיה לדיג'ינסקי 054-4867890
לפנייה לכתב/ת 
