לוקמיה כרונית: עוד 100 ישראלים מאובחנים בשנה

היום מציין העולם את יום המודעות למחלת לוקמיה מיאלואידית כרונית. מדי שנה מאובחנים בארץ מאה חולים נוספים במחלה הקשה. טיפולים חדשים מצליחים להאריך את חייהם, אולם עדיין מדובר באחת המחלות הקטלניות ביותר

ד"ר איתי גלפורסם: 22.09.11 , 19:30

אחת ממחלות הסרטן הקטלניות ביותר נפוצה גם בישראל: מדי שנה מתווספים 100 ישראלים לסטטיסטיקת המאובחנים במחלת ה-CML (לוקמיה מיאלואידית כרונית). היום (ה') מציין העולם את יום המודעות למחלה בשל התאריך – 22/9, המזכיר את הבעיה הגנטית אצל רוב החולים – תקלה בין כרומוזומים שמספרם 22 ו-9.

קראו עוד על לוקמיה:

CML, לוקמיה מיאלואידית כרונית, היא אחת מארבעה סוגי לוקמיה (סרטן הדם) ומאופיינת בעלייה הדרגתית במספר הכדוריות הלבנות בדם, הגדלה של הטחול ולעתים עלייה בתנאי דם נוספים.

התא הממאיר ממלא את מח העצם

בישראל, CML מהווה 20%-15% מכלל הלוקמיות במבוגרים, כאשר מדובר כאמור במאה חולים חדשים מדי שנה. המחלה ידועה בעיקר אצל אנשים מבוגרים, ושכיחותה עולה עם הגיל, אך עם זאת כ-10% מהמקרים מאובחנים בגילאי חמש עד 20.

במחלה סוג מסוים של תאי דם לבנים הופך לממאיר ומתחיל להתרבות בקצב מהיר. כתוצאה מכך, התא הממאיר ממלא את מח העצם ומונע ממנו לייצר תאי דם בכמות ובתפקוד תקינים. למחלה כמה שלבים: השלב הכרוני שבו מאובחנים 90% מהחולים, ואז התקדמות המחלה איטית יותר. הטיפולים הקיימים היום מאריכים שלב זה באופן ניכר.

בשלב הביניים התקדמות המחלה מהירה יותר, כדוריות הלבנות עולות, הטחול גדל ומופיעות הפרעות נוספות בספירות הדם. בשלב הבא, השלב הבלאסטי, הופכת המחלה ל"לוקמיה חדה". ללא השתלת מח עצם, תוחלת החיים היא חודשים ספורים בלבד.

בהיעדר טיפול, המחלה מתקדמת תוך שלוש עד חמש שנים מהשלב הראשוני (הכרוני), דרך שלב ביניים (שלב מואץ) לצורה אקוטית ההופכת במהירות לקטלנית.

התגלתה במאה ה-19

לוקימיה מילואידית כרונית היא המחלה הראשונה בהיסטוריה שבה הודגם הקשר בין מוטציה גנטית בתאים והתפתחות סרטן. המחלה התגלתה עוד באמצע המאה ה-19, אבל רק בעשור האחרון חלה התקדמות רבה ביכולת לרפא אותה.

ההתקדמות היא בעיקר הודות לטיפולים הממוקדים שפותחו, "גליבק" (GLEEVEC) ו"טסיגנה" (TASIGNA), שהם תולדה של פריצת דרך משמעותית בהבנת המחלה וביכולת לאבחן אותה שהתרחשה לפני 50 שנה בפילדלפיה. אז מצאו כי בדמם של חולי לוקמיה מיאלואידית כרונית ובמח העצם שלהם יש כרומוזום 22 קצר מהרגיל, המכונה "כרומוזום פילדלפיה".

כרומוזום פילדלפיה נושא גן משולב המכונה BCR-ABL. גן זה מעורב בייצור חלבון משרה סרטן המכונה bcr-abl. פעילותו של האנזים גורמת שינויים בתהליכים המתרחשים בתא, כולל עידוד התרבות והתמיינות, ועיכוב של מוות תאי מתוכנת. כתוצאה מכך משיגים תאי מוח עצם הנושאים את הגן BRC-ABL, יתרון הישרדותי על פני תאי אב אחרים, ולבסוף הם שולטים במח העצם.

עד פריצת הדרך נחשבה המחלה לחשוכת מרפא, כאשר האופציות הטיפוליות היחידות שעמדו בפני החולים היו כימותרפיה, הקרנות או השתלת מוח עצם. חלקם היו לא יעילים, כרוכים בסבל רב והעניקו תוחלת חיים ממוצעת נוספת של חמש שנים.

לאחרונה התווספה תרופה חדשה למערך הטיפולי, שאותה אישר מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) ומשרד הבריאות. מחקר הראה כי התרופה "טסיגנה" עיכבה משמעותית את התקדמות המחלה ואף העלימה אותה במשך שנתיים של מחקר. התקווה היא כי עם ההתקדמות במחקר ניתן יהיה להגיע למצב שבו תיעלם לחלוטין המחלה, עד לריפוי מוחלט של הסרטן.