כל מה שרציתם לדעת על : מחלת ה-VOD

על המחלה

מחלת ה-VOD - Veno-Occlusive Diseas, הינה מחלה נדירה, מסכנת חיים, המופיעה בחולים מושתלי מח עצם, כ-30 יום לאחר ההשתלה. מדובר במחלה שבסיסה פגיעה אנדותליאלית בכבד, המובילה לחסימה של ורידי הכבד הטרמינליים והסינוסים בכבד, כתוצאה מטיפול אינטנסיבי בכימותרפיה הניתנת לפני השתלת מח עצם.

הפגיעה בתאי האנדותל של הסינוסים ושל כלי הדם הקטנים שבכבד גורמת לשפעול מערכת הקרישה וליצירת קרישי דם החוסמים את הסינוסים בכבד.

סימפטומים

• עלייה בערכי הבילרובין בדם (חומר שמפונה מהגוף על ידי הכבד).
• הופעת צהבת בעור ובלובן העין.
• הגדלת כבד.
• מיימת.
• עלייה במשקל.
• כאב בטן ברביע ימני עליון.
  

שכיחות המחלה

טיפולים מומלצים

הטיפול הרגיל הינו שמרני: הקפדה על צמצום מתן נוזלים וטיפול במשתנים.

טיפולים נוספים שניתנים הם הפרין וUrsodeoxycholic Acid, אולם יעילותם לא הוכחה.

עבור מושתלי מח עצם קיים היום טיפול נוסף, העומד לקבל בקרוב אישור ה-EMEA למניעה ולטיפול במחלת ה-VOD. הטיפול מתאים למבוגרים, מתבגרים, ילדים ופעוטות.  מדובר בחומר, Defibrotide, הניתן ישירות לווריד, כל 6 שעות. טיפול זה מבוסס על מנגנון המביא לדיכוי השפעול של מערכת הקרישה וכן לפירוק הקרישים שנוצרו כתוצאה מפגיעה בתאי האנדותל בסינוסים ובכלי הדם הקטנים שבכבד, בעקבות הטיפול האינטנסיבי בכימותרפיה.

הטיפול ב- Defibrotide הוא בעל יעילות גבוהה. בתוכנית חמלה שנערכה ב331 מרכזים רפואיים ברחבי העולם: נמצא כי ב- VOD חמור הייתה תגובה מלאה (CR) של 29% והשרידות (Survival) עמדה על מעל 40%. בנוסף בקרב חולי VOD לא חמור תגובה מלאה (CR) עמדה על 59% והשרידות עמדה על מעל 60%.

במחקר שהתפרסם לאחרונה נמצא שטיפול מניעתי ב- Defibrotide בילדים הנמצאים בקבוצת סיכון ל- VOD מפחית ב-40% את שיעור המקרים של VOD חמור לאחר השתלה.