כל מה שרציתם לדעת על: ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית (ITP)

על המחלה

קיימות סיבות רבות לתרומבוציטופניה ובהן: זיהומים, מחלות אוטואימוניות ואף מצב המשני לתרופות שונות; כאשר המצב נגרם על-ידי תגובה בלתי תקינה של מערכת החיסון נגד הטסיות המצב נקרא 'Immune thrombocytopenia Purpuras' – ITP. בילדים, תרומבוציטופניה עשויה להתרחש בעקבות מחלה זיהומית, ולחלוף מעצמה, אולם במבוגרים מדובר בדרך-כלל במחלה כרונית.

סימפטומים

• הופעת שטפי-דם בגדלים שונים על-פני הגפיים, גם ללא סיפור חבלתי ברור. מצב זה נקרא 'פורפורה' או 'ארגמנת'.
• ספירה נמוכה של טסיות - עשויה להתבטא גם בנטייה מוגברת לדימומים מריריות האף או החניכיים.
• ספירת טסיות נמוכה מאוד (מתחת ל- 10,000) עלולה להיות מסכנת חיים, בשל אפשרות לדמם ספונטני למערכת העצבים המרכזית ודמם 'רטוב' לרשתית העין.
  

שכיחות

מדי שנה מאובחנים 50-100 חולי ITP למיליון איש, כמחציתם בילדים.

אבחון

הבירור הראשוני כולל ספירת-דם ומשטח-דם, ויש גם לשלול סיבות אחרות לתרומבוציטופניה (שאינן ITP). בספירת-דם תימצא ירידה במספר הטסיות, אולם אם קיימת ירידה בכלל שורות הדם, חלה חובה לערוך בירור נוסף לעתים קרובות על-ידי בדיקה של מח העצם. במשטח-דם תיתכן עדות להפרעה במבנה הטסיות, אשר עשויה לכוון למחלות אחרות הכרוכות בתרומבוציטופניה.

גם ההיסטוריה הרפואית של החולים עשויה להצביע על סיבות אחרות לתרומבוציטופניה – מחלות שונות, כגון מחלות אוטואימוניות ומחלות תורשתיות עשויות להתבטא בתרומבוציטופניה. בנוסף, קיימות תרופות אשר עלולות לגרום לירידה בספירת הטסיות. בבדיקה גופנית, יתכן ותימצא הגדלה של הטחול ויתכנו כאמור, שטפי-דם תת-עוריים.

הטיפול המומלץ

הצורך בטיפול ב- ITP תלוי בספירת הטסיות ובחומרת המחלה. חולים עם ITP קשה יאושפזו להשלמת בירור ולטיפול בבית חולים. קו הטיפול הראשון ב- ITP הינו סטרואידים במינון גבוה, ולעיתים גם IVIgG, אשר תפקידם לדכא את התגובה החיסונית הבלתי-תקינה כנגד הטסיות.

מרבית החולים יגיב היטב לטיפול הקו הראשון, אולם בחלק ניכר תהיה הישנות לאחר הפסקתו. במקרה של הישנות, או חסר תגובה לטיפול הקו הראשון, קיימות מספר אפשרויות לטיפול 'קו שני'.

כריתת הטחול (בניתוח) עשויה להביא להחלמה בשני-שלישים מהחולים לערך, אך היא כרוכה בפגיעה מסוימת במערכת החיסון. חלופה טיפולית נוספת הינה התרופה Rituximab, אשר מאפשרת להשיג הפוגה בשליש עד מחצית מהחולים, אולם תתכן הישנות ITP גם לאחר טיפול זה. כ- 10% מהחולים אינם מגיבים לטיפולים הסטנדרטיים ובהיעדר טיפול, נמצאים בסיכון מוגבר לדימומים, בהם דימומים מסכני-חיים.

בשנתיים האחרונות קיימות תרופות המעודדות ייצור טסיות במח העצם, על-ידי הפעלת הקולטן לחומר הטבעי המעודד יצירת הטסיות (Thrombopietin receptor agonists), וזאת בניגוד לטיפולים האחרים המתמקדים בצמצום הרס הטסיות.

התרופה אנפלייט (Nplate – Romiplostim) פועלת במנגנון זה; מדובר בחלבון הנקשר לקולטן לחומר הטבעי המעודד יצירת הטסיות, מפעיל אותו, וכך מעודד ייצור טסיות. תרופה זו הציגה יעילות של 80% בהשגת רמת טסיות המטרה בחולים לאחר כריתת טחול. בחולים לפני כריתת הטחול היעילות נמצאה אף גבוהה יותר, כ- 88%.

לטיפול ב- Nplate לא נמצאו תופעות-לוואי קשות, ועל-כן היא מוגדרת כבעלת פרופיל בטיחותי טוב. התרופה ניתנת בזריקה תת-עורית אחת לשבוע ומאושרת לטיפול בארה"ב, באירופה וגם בישראל. חולים המטופלים ב- Nplate מצליחים לשמור על ספירת טסיות טובה, ואורח-חיים תקין.