כשהחיים מתהפכים: מהי מחלת ITP ומהו הטיפול

החיים יכולים להתהפך בשנייה אחת. ש' שהשתחרר לא מזמן מהצבא. בוקר אחד התעורר עם טעם מלוח בפה וגילה שיש לו דימום. לפני מספר ימים הופיעו גם סימנים כחולים על הרגליים, אך לא היה בכך להדאיגו מכיוון שסבר שהגורם לכך הוא משחק הכדורגל שבו השתתף כמה ימים לפני כן.

עדכונים נוספים בעמוד הפייסבוק של ynet

רק לאחר שהסימנים לא נעלמו הוא פנה בדחיפות למיון והופנה לעשות בדיקות דם. בבדיקות אלו התגלה כי מספר הטסיות בדמו נמוך והוא אובחן כחולה בטרומבוציטופניה ראשונית  (ITP-Idiopathic thrombocytopenic purpura).

קיראו עוד על מחלות נדירות

• כל מה שרציתם לדעת על ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית (ITP)
• גורמת להשמנה ולסימני מתיחה: תסמונת קושינג
• אנגיואדמה תורשתית: קחו אחריות על הטיפול
  

טרומבוציטופניה ראשונית הינה מצב שבו רמת הטסיות בדם נמוכה. טסיות הן אחת משלוש השורות העיקריות של תאי הדם, נוסף על כדוריות דם לבנות ואדומות. הטסיות אחראיות על עצירת דימום בעת פגיעה בכלי הדם.

רמת טסיות תקינה בדם היא 150.000 -450.000. כאשר רמת הטסיות בדמו של אדם יורדת מטווח ערכים זה, האדם נמצא במצב של טרומבוציטופניה. כאשר רמת הטסיות נמוכה מ- 30.000 קיימת סכנה של דימום שעשוי להתרחש בעור, בריריות ובאף. לעתים נדירות מאוד הדימום הוא דימום פנימי אשר עשוי להוות סכנת חיים.

ילדים ומבוגרים כאחד יכולים לחלות במחלה, כאשר אצל ילדים זה בדרך כלל קשור בזיהום והינו מצב חולף. לעומת זאת, אצל מבוגרים, לרוב הסיבה אינה ידועה והמצב הוא כרוני.

התסמינים המעידים על המחלה

התסמינים שעשויים להעיד על המחלה הם בדרך כלל דימום מריריות (כמו אף וחניכיים) והופעת סימנים כחולים בעור. במצב זה יש לבצע בדיקת דם פשוטה- ספירת דם, שמודדת את הכמות בדם של הכדוריות הלבנות, האדומות, וכן את רמת הטסיות. במקרה והתגלתה בדם רמת טסיות נמוכה יש מקום לייעוץ עם רופא-המטולוג.

במקרים מסוימים, לצורך אשרור האבחנה ההמטולוג עשוי להחליט לבצע בדיקת מח עצם (מח העצם הוא המקור לכל תאי הדם). בדיקה זו נעשית על מנת לוודא שהסיבה לרמת הטסיות הנמוכה היא אכן טרומבוציטופניה ראשונית ואינה מקורה במחלה אחרת.

טיפול שונה לילדים ולמבוגרים

במבוגרים, הטיפול הראשון הוא בדרך כלל פרדניזון (Prednisone) - תרופה מקבוצת קורטיקוסטרואידים או עירוי של אימונוגלובולינים. רוב האנשים מגיבים בצורה טובה ומהירה לטיפול זה, אולם אצל חלק מהאנשים רמת הטסיות שוב יורדת לאחר הפסקת הטיפול והשלב הבא הוא ניתוח כריתת טחול.

טחול הוא האיבר שנמצא בבטן מצד שמאל, מתחת לקשת הצלעות והוא אחראי על מערכת חיסון הגוף, הוא המקום שבו נוצרים נוגדנים, אותם חלבונים שלוחמים כנגד מזהמים אשר פולשים לגופנו. כ-90% מהמטופלים מגיבים בצורה טובה לניתוח זה והתגובה נמשכת שנים רבות לאחר הניתוח ולא נדרש שום טיפול בעתיד.

אך היות שהטחול הוא איבר חיוני בגופנו , אנשים אשר מיועדים לעבור ניתוח זה מקבלים חיסונים נגד מזהמים שיכולים לסכן אותם. עם זאת, ולמרות החיסונים, לעיתים מתרחשים זיהומים קשים באנשים שעברו כריתת טחול.

לאנשים שלא הגיבו לניתוח כריתת טחול, כלומר רמת הטסיות בדמם נשארה פחות מ- 30.000 יש צורך בטיפולים נוספים. קיימים טיפולים שונים אולם אין לגביהם מחקרים גדולים בדומה לפרדניזון וניתוח כריתת טחול.

בין הטיפולים המקובלים לאחר כריתת טחול הוא מבטרה (Mabthera ). זהו טיפול ביולוגי שמבוסס על פעולה כנגד תאים שעלולים לייצר נוגדנים עצמיים כנגד הטסיות.

טיפולים נוספים שנמצאים בשימוש במקרים מסוג זה מבוססים על תרופות כימותרפיות ועדות ליעילותן אינה חד- משמעית. בשנים האחרונות פותחו תרופות ביולוגיות חדשות שיודעות לזרז ייצור טסיות על יד הפעלת קולטן לטרומבופואטין (חומר ביולוגי המזרז יצור והבשלת טסיות).

כתוצאה מפעולה זו יש עליה ברמת טסיות. כעת קיימות שתי תרופות מקבוצה זאת- אנפלייט ( Nplate ) ורבולייד (Revolade ). אחת ניתנת בזריקה תת- עורית פעם בשבוע והשנייה דרך הפה. לכל תרופה יש יתרונות וחסרונות משלה ואף יש מטופלים שלא הגיבו לתרופה אחת והגיבו לתרופה שנייה, ולהפך.

בגלל שכריתת טחול היא פעולה ניתוחית וטמונות בה סכנות, היא לא מרפאה בכל המקרים וכן פוגעת בתפקוד מערכת החיסון. על כן, לאחרונה הולכת ורווחת המגמה של שימוש בתרופות מזרזי קולטן של טרומבופואיטין במקום הניתוח.

ד"ר יבגני צובר מנהל בנק הדם במרכז הרפואי 'העמק'