אנגיואדמה תורשתית: קחו אחריות על הטיפול

אנגיואדמה תורשתית הינה מחלה נדירה ביותר. היא מתבטאת בהתקפים חוזרים של נפיחות (בצקת) באיברים השונים בגוף. תסמיני המחלה מגוונים, מסוכנים, בלתי צפויים ועלולים להתרחש בפתאומיות, בחטף וללא התראה מוקדמת.

• עדכונים נוספים בעמוד הפייסבוק של ynet
  

מאחר שתסמיני המחלה אינם ברורים אבחנתה לוקה בחסר ומתאחרת בשנים רבות, בעיקר עקב חוסר מודעות של הרופאים והחולים. אנגיואדמה היא מחלה כרונית ומשאירה את חותמה לכל החיים. ההופעה הפתאומית והדרמטית של ההתקפים משרה תחושה של חוסר וודאות, איום בחנק ומוות ופגיעה בדימוי הגוף (בצקות עם עיוותים קשים).

קיראו עוד על מחלות נדירות

• לא ויתרה: טיילה בעולם עם אנגיואדמה תורשתית
• חופשה לחולי אנגיאדמה: 15 עצות שיעזרו
• סוף לסבל: טיפול עצמי ומהיר לחולי אנגיואדמה
  

השפעות המחלה משתרעות על כל תחומי החיים של הלוקים בה וחווית המחלה על מצוקותיה הגופניים, הנפשיים והחברתיים הינה טוטאלית וגורפת. מסלול החולי המתמצה במלים: "לחיות עם המחלה" מהווה אתגר קשה ומתיש לחולים.

על אף כל אלו, המחלה זכתה רק למעט תשומת לב בשל נדירותה וחריגותה ורק מעט ידוע עליה בספרות המקצועית. התמודדות עם מחלה מתמשכת (כרונית) שיש בה גם איום ממשי על החיים, ראויה להוות אתגר לשם קידום ניהול הטיפול בה.

יש סימנים מוקדמים למחלה

עד כה חשבו הרופאים המומחים שהמחלה מופיעה ללא הודעה מוקדמת, אך בשנים האחרונות מתרבים הדיווחים על סימנים ותסמינים מקדימים להתקפים, הנקראים בשם הכללי "פרודרומה".

מספר ניכר של חולים באנגיואדמה תורשתית מדווחים על תופעות שונות גופניות, חושיות ונפשיות שעות רבות לפני הופעת ההתקף עצמו. עובדה זו הובילה ליוזמה חדשה לחקור את התופעה ולנסות ולאפיין אותה מבחינת האיברים המעורבים, הקשר בין זמן הופעתה לבין התקפי המחלה, המנגנון ועוד. להגדרת הסימנים המקדימים יש חשיבות מעשית ביותר.

מרבית הטיפולים המוצעים למחלה ניתנים בזמן שההתקפים מגיעים לשיאם, ממחקרים עדכניים שבוצעו בשנים האחרונות מתברר שיש חשיבות למתן הטיפול מוקדם ככל שאפשר כדי למנוע את הסבל הנגרם לחולה, לקצר את משך ההתקף ולמנוע התפתחות סיבוכים, כגון חנק עקב בצקת של הלוע. כיום ההחלטה על עיתוי הטיפול בהתקף הינה פרטנית והחולים מפתחים "אמנות של התאמה אישית" בפנייתם לרופא או למוקד הרפואי.

החולים לוקחים אחריות על הטיפול

הטיפולים התרופתיים שפותחו בשנים האחרונות מאפשרים טיפול עצמי בעזרת מתן התרופה בעירוי או בהזרקה תת-עורית על ידי המטופל או בני משפחתו.

בנוסף, החולים חייבים בהדרכה מיוחדת לגבי הימנעות ממעוררי התקף, וכן בהכנה לקראת פעולות רפואיות או עיסוקים העלולים להגביר את ההתקפים. הדרכה מיוחדת נדרשת לגבי ילדים, נשים בעת מחזור, ניהול היריון והסיכונים הכרוכים בלידה ובעת ניתוחים.

מאחר ומדובר במחלה נדירה ו"יתומה" וחשוב שהחולים יעזרו במרכזי מומחים, אשר רכשו ניסיון באבחנה וטיפול בה. מרכזי מומחים לאנגיואדמה הוקמו בישראל בשנים האחרונות, והם מתבססים על המחקרים העולמיים ועל הידע העדכני ביותר.

גם הגישה הטיפולית סיעודית השתנתה בשנים האחרונות ועברה מגישת הטיפול המסורתית לגישה המעצימה את תפקיד החולים בניהול הטיפול במחלה והעברת חלק מאחריות הטיפול לידיהם.

בתכנית המופעלת במרכז לאנגיואדמה ב"שיבא" החולים ובני משפחותיהם מקבלים הדרכה לגבי שימוש בתרופות בהזרקה תת-עורית או בעירוי במסגרת ביתית. לגישה טיפולית זו נדרשת תכנית התערבות להדרכה סיעודית מובנית ב"ניהול הטיפול במחלה" על ידי אחיות מומחיות לאנגיואדמה.

תוכנית הדרכה זו נועדה למטופלים ובני משפחותיהם להכרת תסמינים, הפרודרומה (סימנים מבשרים), להימנעות מטריגרים, למתן טיפול עצמי בעת התקף חריף- (לדוגמה: הזרקת פירזיר, מתן תרכיזי C1Inhibitor), ושימוש מושכל בתרופות משככות כאב.

כמו כן, ההדרכה עוסקת במניעת גורמים מעוררי התקפים והדרכה בנושא הכלכלי. כאשר מגמת המעקב, הטיפול והתמיכה רב-מקצועית בחולי אנגיואדמה היא לשפר את איכות חיי החולים והפחתת סבלם.

איריס לייבוביץ היא R.N.דוקטורנטית לסיעוד ומתאמת מחקר

המרכז לאנגיואדמה, היח' לאלרגיה ואימונולוגיה, המרכז הרפואי המשולב ע"ש ח. שיבא