גידולים סרטניים אנדוקריניים: הקושי לאבחן והטיפול
התסמינים של גידולים נוירואנדוקריניים שונים ומגוונים, ולכן עלולים להצביע על מחלות שונות ולעכב את אבחון המחלה. איך אבחון נכון וטיפול תרופתי מתאים יכולים להאריך את תוחלת החיים ולשפר את איכות החיים של חולים אלה
גידולים נוירואנדוקרינים הם גידולים סרטניים שמקורם בתאים שמפרישים הורמונים. הסימפטומים של הגידולים עשויים להיראות כמו הפרעה הורמונלית, אולם בירור מעמיק מגלה כי מדובר בגידולים סרטניים.
את אפליקציית הבריאות לסמארטפון כבר הורדת? הורידו לאייפון או לאנדרואיד
גידולים אלה מופיעים ברוב המקרים ובמערכת העיכול ובמערכת הנשימה, אולם יכולים להתפתח במקומות נוספים בגוף, לרבות הריאות, בלוטת התריס, הקיבה, יותרת הכליה ועוד. הם מתגלים בקרב כ-2% מחולי הסרטן בישראל. מדי שנה מאובחנים 350-400 חולים חדשים. שכיחות המחלה דומה אצל גברים ואצל נשים ויכולה להופיע בכל גיל.
עוד כתבות בערוץ מחלות יתומות
"קיוויתי שיגלו אפילו סרטן". המחלה הנדירה של טלי
לקית בשבץ בגיל צעיר? אולי מדובר במחלת הפברי כאבי בטן בילדים: וירוס או אנגיואדמה תורשתית?
מופיעים בד"כ במערכת העיכול או בלבלב
בכ-80% מהמקרים מדובר בגידולים איטיים, שמופיעים במערכת העיכול או בלבלב, כתוצאה מתאים שמפרישים הורמונים. גידולים אלה מתפתחים באיטיות וברוב המקרים לא גורמים לסימפטומים, ולכן הם נוטים להתגלות רק לאחר הרבה זמן.
מסיבה זו, חלק לא מבוטל מהחולים מאובחנים בשלב גרורתי מתקדם, ולא ניתן להביא לריפויים המלא, אולם אפשר להעניק להם באמצעות טיפול נכון תוחלת חיים ארוכה ואיכות חיים.
כ-20% מהגידולים מסוג קרצינואיד נוטים להיות אגרסיבים ולהתפשט תוך זמן קצר, ולכן גידולים אלה מאובחנים במקרים רבים מהר יותר. תסמונות נדירות על רקע מוטציות גנטיות מעלות את הסיכוי להופעתם של גידולים אלה.
גם חולים במחלות אוטואימוניות נמצאים בסיכון לגידולים סרטניים מסוג נוירואנדוקריני בקיבה. הסיבה לכך היא שמחלות אוטואימוניות גורמות לעלייה ברמות הורמון הגסטרין והפרשת הורמון זה עלולה לגרום להתפתחות גידולים סרטניים מסוג קרצינואיד של הקיבה.
התסמינים הנפוצים
התסמינים של גידולים הנוירואנדוקריניים הם שונים ומגוונים, ולכן עלולים להצביע על מחלות שונות ולעכב את אבחון הסרטן. זו הסיבה שרבים מהחולים שסובלים מגידולים אלה מאובחנים באיחור.
רוב הגידולים הנוירואנדוקריניים מפרישים הורמונים שגורמים לסימפטומים כמו תסמונת הקרצינואיד הכוללת הסמקה, צפצופים בנשימה, פריחה בעור, שלשול וכאבי בטן. גידול בלבלב יכול להפריש לדוגמה אינסולין שיגרום לנפילה בערכי סוכר בדם.
גידולים שמקורם בתריסריון או בלבלב – יכולים להפריש הורמון המעודד פעילות חומצית של הקיבה, גסטרין, מה שיוביל לכיבים במערכת העיכול. התסמינים לגידולים ביותרת הכליה שונים וכוללים התקפי לחץ דם גבוה או נמוך , דופק לב מואץ, הזעת יתר וכאבי ראש. רוב הגידולים לא גורמים לתסמונת ספציפית ולכן מאובחנים כתוצאה מתסמינים שהתפתחו על ידי הגידול המקומי או הגרורות.
דרכי הטיפול
כיום קיימת בארץ מרפאה ייחודית אחת לטיפול בגידולים נוירו אנדוקריניים –בבית חולים הדסה עין כרם בירושלים:"היחידה לגידולים נוירואנדוקרינים".
מחקר גדול שפורסם לאחרונה קבע כי חולים שטופלו במרפאות אלה, בהן יש את הידע והניסיון שנדרשים לאבחון וטיפול נכון, תוחלת החיים שלהם היתה ארוכה משמעותית, לעומת חולים שלא טופלו במרפאות אלה.
במרפאה הייחודית לטיפול בגידולים נוירו אנדוקריניים החולים עוברים הליך אבחון שכולל בדיקות דם מיוחדות, מיפוי בדיקות הדמיה שונות, ביופסיה וכו'. ובמקרה של איתור גידולים נוירואנדוקריניים ניתנים לחולים טיפולים שונים שעשויים לעצור את התפתחות הגידולים ולשפר את איכות החיים.
במקרים רבים אין אפשרות לכרות את הגידול כולו, ואז יש לטפל בחולה באמצעות אנאלוגים להורמון הסומטוסטטין . זהו הורמון שדומה להורמון שמופרש בגוף, אולם שלא כמוהו הוא בעל תוחלת חיים גדולה יותר.
ההורמון ניתן לחולה באמצעות זריקה ובכ- 30% מהמקרים עוזר בצמצום הגידול ובעצירת ההתקדמות שלו למשך חודשים ארוכים. בעד 3% מהמקרים הגידול עשוי להעלם בזכות טיפול זה.
כיום יש שתי תרופות (אנאלוגים לסומטוסטטין) בסל הבריאות שמיועדות לטיפול בגידולים נוירואנדוקריניים - "סומטולין אוטוג'ל" שמשווקות במזרק מוכן מראש לשימוש ותרופה נוספת "סנדוסטטין" , שתיהן מוזרקות על ידי אחות שמגיעה לביתו של החולה.
לאחרונה התפרסמו תוצאות של מחקר גדול בתחום בשם "קלרינט" שהוכיח את יעילותן של תרופות אלו כבעלות השפעה חיובית על הגידול עצמו.
טיפול מקובל נוסף בגידולים נוירו אנדוקריניים גרורתיים הוא זריקות שמכילות חומר רדיואקטיבי. טיפול זה קיים בארץ בבית החולים הדסה עין כרם בלבד, וניתן לקבלו רק לאחר התייעצות עם היחידה לגידולים נוירואנדוקרינים.
הכותבת היא רופאה בכירה ביחידה לגידולים נוירואנדוקרינים בשירות לאנדוקרינולוגיה ומטבוליזם, בית חולים הדסה ע"כ בירושלים, חברה בוועדה של הפורום הישראלי לגידולים נוירואנדוקרינים