טיפול עצמי: המהפכה השקטה במחלת האנגיואדמה

איך הטיפול העצמי מסייע להתמודדות עם מחלת האנגיואדמה? מחלת האנגיואדמה התורשתית היא נדירה, ההתקפים שלה קשים, בלתי צפויים וגורמים לסבל רב ומתמשך. התרופות החדשות שפותחו בשנים האחרונות, מאפשרות טיפול עצמי על ידי החולה ובני משפחתו, מקצרות באופן משמעותי את משך ההתקפים ומפחיתות את הסבל והסיכון לחיי החולים.

עוד סיפורים חמים - בפייסבוק שלנו

אנגיואדמה תורשתית (HAE Hereditary Angioedema-) היא מחלה נדירה המתבטאת בהתקפים של נפיחות (בצקת) ברקמות והתקפים של כאבי בטן קשים. זו מחלה נדירה מאוד, שכיחותה היא אחד ל- 50,000 באוכלוסייה הכללית.

עוד על מחלות נדירות

לוקמיה כרונית: להמשיך לחיות עם סרטן הדם

"אבחון מוקדם יכול להציל מסבל מיותר"

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1882 אך רק בשנת 1963 נתגלתה הסיבה - מחסור באנזים בשם: "מעכב המשלים" C1esterase Inhibitor. המחלה מופיעה אצל ילדים ומבוגרים בכל הגילים ובאופן שווה בנשים וגברים, ללא קשר למוצא אתני. כמחצית מבני המשפחה עלולים לסבול מחסר האנזים ולכן כאשר יש מקרה אחד במשפחה, יש לבדוק את שאר בני המשפחה.

חולי אנגיואדמה סובלים מהתקפים של נפיחות בפנים (שפתיים, לחיים, עפעפיים), כפות ידיים ורגליים, אברי מין, הלשון והלוע. נפיחות של הלוע והלשון הינה מסכנת חיים ועלולה לגרום למוות מחנק.

רבים מאד מהחולים סובלים מהתקפים של כאבי בטן קשים המלווים בבחילות, הקאות ושלשולים עקב חסימת מעיים. הבצקת מתפתחת תוך מספר שעות, ובהעדר טיפול עלולה להימשך מספר ימים, ולגרום להפרעות קשות בתפקוד.

התקפי המחלה מתעוררים על ידי גורמים שונים, ובעיקר לחץ פיזי או חבלה, כגון: מכה, זעזועים, רטט או דלקת. כמו כן הם מופיעים תוך כדי טיפולי שיניים, דלקות בגרון, הרדמה ותרופות מסוימות. בשנים האחרונות יש יותר מקרים של בצקת בעקבות טיפול בתרופות ליתר לחץ-דם (חוסמי (ACE.

השלכות חברתיות וכלכליות

אנגיואדמה תורשתית היא מחלה קשה ומתמשכת המטילה נטל כבד מאד על המטופל ומשפחתו, בעיקר עקב אופיים הקשה והבלתי צפוי של ההתקפים. למחלה ישנן השלכות משמעותיות על איכות החיים ועל התפקוד בעבודה ובמשפחה והיא משפיעה באופן משמעותי על איכות החיים של הלוקים בה.

השכיחות המדויקת של המחלה בישראל אינה ידועה, אך על פי השכיחות בעולם ההערכה היא כי ישנם בארץ 150-200 מבוגרים וילדים חולים. במשפחות רבות יש מספר חולים ולכן המחלה הופכת להיות בעיה משפחתית וחברתית קשה.

התקפי המחלה נמשכים ללא טיפול 3-5 ימים, במהלכם איכות החיים של החולים נפגעת, מאחר והם מרותקים לבית ואינם מתפקדים בעבודה או בלימודים. האופי החוזר ונשנה של ההתקפים גורם לחרדות ועקה (stress) נפשית קשה ומקשה על התפקוד כהורים או כבעלי מקצוע. בנוסף, המחלה מטילה עומס גם על מערכות הבריאות. כך, ההערכה היא כי העלות הישירה בארה"ב לטיפול בחולים מגיעה ל- 92,000 דולר לשנה לחולה.

טיפולים חדשים באנגיואדמה

פריצת הדרך העיקרית בטיפול באנגיואדמה תורשתית התרחשה בעקבות מחקרים ששפכו אור על תפקידו של הגורם לחדירות מוגברת של כלי הדם בקרב החולים, והוא חומר כימי בשם ברדיקינין. בעקבות גילוי זה פותחו תרופות חדשות לטיפול בהתקפים, אשר מאפשרות לחולים לנהל חיים תקינים ובריאים.

תרכיזי C1-INH: תרכיזים המופקים מנסיוב אנושי, נמצאים בשימוש מזה יותר מ- 30 שנה והוכחו כטיפול יעיל ובטוח להשלמת החסר ב- C1-INH ומיועדים כטיפול לעצירת התקפים חריפים.

שני סוגי תרכיז אושרו לשימוש בישראל ונכללים כבר בסל הבריאות: ברינרט (Berinert) ורוקונסט (Ruconest), יעילים גם כטיפול מונע לחולים עם התקפים תכופים (מעל 1-2 לשבוע), או לפני פעולות כירורגיות ועקירות שיניים העלולים לגרום להתקף.

חוסמי ברדיקינין: התכשיר פירזיר Icatibant), ניתן בזריקה לעור ולכן מתאים ביותר לטיפול עצמי על ידי החולה בביתו. השימוש בו מקצר באופן משמעותי את משך ההתקף ותופעת הלוואי היחידה היא תחושת חום ו"שריפה" במקום ההזרקה. הטיפול כלול בסל הבריאות החל משנת 2009, והוא היחיד המותווה לטיפול עצמי.

טיפול עצמי באנגיואדמה

הטיפול העצמי מהווה את ההתקדמות החשובה ביותר בתחום הטיפול המודרני באנגיואדמה. בשיטת טיפול זו, האחריות לטיפול עוברת מהצוות הרפואי אל החולה ובני משפחתו, כפי שמקובל כבר במחלות כגון סוכרת, טרשת נפוצה, המופיליה ואחרות.

מחקרים מוכיחים שבטיפול עצמי ישנו חסכון רב למערכת, בכל הנוגע לעלויות טיפול בחדרי מיון בבתי חולים ומוקדים. המטופלים מרוצים מיכולתם לאבחן את ההתקף הקרב ולטפל בו בעצמם מוקדם ככל האפשר, כדי למנוע את הפגיעה ביכולת התפקוד ולהפחית ככל הניתן את השפעת מהלך המחלה על שגרת חייהם.

במרכז לאנגיואדמה ב"שיבא", הצוות הרפואי מלמד את החולים כיצד לטפל בעצמם בעת התקף קשה. בנוסף המרכז שלנו מציע טיפול מונע במקרים של התקפים תכופים, חוזרים ומסכני-חיים, או כאלו שגורמים להיעדרות ממושכת מהעבודה או מהלימודים. חשוב לנו מאד לשמור על קשר אישי עם החולים ומשפחותיהם, להדריך את החולים לגבי גורמים שעשויים לעורר את התקפי המחלה, ולהציע פתרונות להתמודדות ושיפור איכות החיים.

לסיכום, בעוד שבעבר הטיפול באנגיואדמה תורשתית, שנחשבה כ"מחלה יתומה", היה מוגבל, בשנים האחרונות חלו התפתחויות חשובות במחקר המחלה ופותחו תרופות חדשות ויעילות, אשר מעניקות לחולים תקווה לבריאות ואיכות חיים.

האפשרות לתת טיפול העצמי בהתקפים מהווה פריצת דרך חשובה בטיפול במחלה כרונית זו ומעבירה את הטיפול מבית החולים אל ביתו של המטופל.

דר' אבנר רשף, מנהל היחידה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית והמרכז לאנגיואדמה, המרכז הרפואי "שיבא"-תל השומר