התרופות שנותנות תקווה למחלה של אשת הנשיא
שתי תרופות חדשות שעתידות להיכנס לסל הבריאות השנה מהוות פריצת דרך בטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, מחלה נדירה וקטלנית שממנה סובלת גם רעיית הנשיא, נחמה ריבלין. המחלה גורמת לצלקות על הריאות, המקשות על הנשימה בכל מאמץ ולו הקטן ביותר. בשורה משמעותית למאות חולים בישראל
מחכה להשתלת ריאות - או לתרופה שתציל את חייו: לפני כשש שנים גילה יוסף מרודי, בן 65 מקריית אונו, כי הוא סובל ממחלה נדירה וקטלנית בשם פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF). אפילו הרופאים לא הכירו כולם את המחלה, אשר אינה ניתנת לריפוי והפוגעת קשות באיכות חייו וביכולתו לתפקד.
"הרגשתי בתקופה ההיא טוב, אבל סבלתי מכאבי גב", מספר מרודי בראיון ל-ynet. "עשיתי CT גב, ואז התברר שיש לי צלקות קטנות בריאות. לא סבלתי מקשיי נשימה, וכנראה הודות לעובדה שהצלקות היו פריפריאליות יחסית - גילו אותן במקרה".
עוד סיפורים חמים - בפייסבוק שלנו
חדשות בריאות נוספות:
זוכי נובל לרפואה 2014: מגלי "ה-GPS האנושי"
צפו: כך משכנעים את הניו-יורקים לתרום איברים
בריטניה: מסעדה מציעה ארוחת בוקר של 8,000 קל'
מרודי פנה לרופא ריאות, אשר לטענתו לא התייחס במיוחד לעניין ורק ביקש שיישאר במעקב. "הוא אמר שזאת בעיה כרונית שלא אוכל להיפטר ממנה, ושאפשר רק לחכות ולראות איך זה יתפתח אצלי".
כעבור שנתיים חלה הידרדרות במצבו של מרודי, והוא החל לסבול מקשיי נשימה, מלחץ בחזה ומחולשה בשרירי הידיים. הוא התקשה ללכת, ופנה לבדיקות מעמיקות יותר בתל השומר. "שם הגיעו למסקנה שרק הריאות מגבילות אותי", הוא אומר, "ושאין שום קשר לבעיית לב או משהו אחר. המומחה במרפאות החוץ אמר שיש לי מחלה כרונית שאין תרופה בשבילה, אלא השתלה של ריאה אחת לפחות".
הגורמים למחלה לא ידועים
בבית החולים הפנו את מרודי לבילינסון, כדי שיירשם בתור להשתלת ריאה. "פרופ' מרדכי קרמר בבילינסון שאל אם אני רוצה להשתתף במחקר על המחלה, ואז אהיה בעדיפות גבוהה יותר להשתלה", אומר מרודי. "הסכמתי, ובשנה הראשונה הרגשתי בסדר גמור - והסתבר שקיבלתי פלצבו. בשנה השנייה קיבלתי תרופה אמיתית, שפשוט לא התאימה לי וגרמה לי להרגיש גרוע יותר.
"אמרו לי מלכתחילה שיהיו תופעות לוואי וידעתי שלא אוכל להסתובב בשמש, למשל, אבל הרגשתי חולשה גדולה עד כדי כך שאמרתי שאני לא יכול לחיות עם זה. הפסקתי את המחקר ואני עדיין מועמד להשתלה כיום, אבל כנראה שיש תור ארוך לפניי".
למרודי נאמר אז שהוא בין 200 החולים הראשונים בארץ הסובלים ממצב זה, ושמדובר במחלה נדירה יחסית, שאפשרויות הטיפול בה מוגבלות ושיעור התמותה בשלה גבוה במיוחד. במחלה זו מוחלפת רקמת הריאה התקינה ברקמה צלקתית, המקטינה את נפח הריאה ומקשה את החדרת החמצן מהאוויר אל הדם, בייחוד בזמן מאמץ הדורש אספקת יותר חמצן לרקמות.
כיום ידוע כי ישנם כ-700 חולים בישראל הסובלים מדרגות שונות של המחלה, ובהם גם נחמה ריבלין, רעייתו של נשיא המדינה ראובן ריבלין.
ידוע כי יותר גברים חולים בפיברוזיס מאשר נשים, אך הגורמים להתפתחות המחלה אינם ידועים עדיין. אמנם מרודי נגמל מעישון סיגריות לפני כ-30 שנה, אך ככל הנראה אין קשר בין המחלה לעישון. במקרים נדירים מתגלה קשר גנטי משפחתי, ולעתים נמצא קשר לחשיפה לחומרים מסוכנים. כמו במקרה של מרודי, ברוב המקרים המחלה מתגלית במקרה.
מתקשה ללכת, לאכול ולהתקלח
מרודי, אשר הבין כי הידע במערכת הרפואית באשר למחלה עדיין אינו שלם, ביקש לקבץ בעצמו את החולים יחד. "אני חושב קדימה בדרך כלל", הוא אמר, "אז אמרתי לפרופ' קרמר שאם הם לא יודעים ממה המחלה נגרמת, שייתנו לי שמות של אנשים שיוכלו להיות פתוחים איתי ואני אשאל אותם שאלות כדי לעשות הצלבות ולהבין ממה המחלה הזאת מגיעה".
"הוא אמר שלא אמצא בחיים ממה נגרמת המחלה, כי היא פוגעת בכל האנשים בכל השכבות, ושאם אני רוצה לעזור באמת - שאקים עמותה. אז הרמתי את הכפפה, קיבלתי רשימה של חבר'ה שחולים במחלה, התחלתי להתקשר לאנשים ולשלוח מכתבים לכל מי שחולה במחלה ומוכן לתת יד לנושא.
"אנחנו רוצים להעלות את המודעות לנושא, כי עדיין יש רופאים אפילו שלא יודעים מה זה".
-מה מצבך היום מבחינה תפקודית?
"כל עלייה הכי קטנה קשה עבורי. קשה לי ללכת, לעלות במדרגות ואפילו להתקלח ולאכול. אני מתעייף מהר מאוד, יש לי חולשה בידיים וכל מאמץ מקשה עליי. כשאדם קם משינה יש לו מרץ וכוחות, אבל אני קם עייף. זאת מחלה מעצבנת ולא מובנת. אתה פשוט עייף ולא רוצה לעשות כלום".
תרופות חדשות, תקווה חדשה
עד היום עמדו לרשות החולים תרופות תומכות בלבד וכן מחוללי חמצן חשמליים, ואילו כיום עומדות להיכנס שתי תרופות חדשות לסל הבריאות, שעתידות לשפר לאין ערוך את מצב החולים.
"התרופות לפיברוזיס, פירפנידון ונינטדניב, עובדות במנגנוני פעולה שונים ומונעות את צלקות הריאה", אומר פרופ' קרמר, מנהל מערך מחלות הריאה ואלרגיה בבית החולים בילינסון.
"התרופה נינטדניב הוכחה כיעילה ובטוחה בטיפול ובהאטת קצב ההידרדרות של מחלת ה-IPF ב-50%, לפי מדד תפקודי ריאות, לצד שיפור סיכויי שרידות החולה, תפקודו ואיכות חייו.
"היות שהידרדרות בתפקודי הריאות מעלה משמעותית ביותר את הסיכון היחסי לתמותה (קרוב לפי חמישה), ייתכן שמעקב אחר הטיפול בחולים ומהלך האטת המחלה אף יתורגם בהמשך למניעת תמותה. בינתיים מחקרים גדולים בעולם מצאו כי התרופות מסייעות לעצירת קצב הידרדרותה בצורה משמעותית. מדובר, ללא ספק, בבשורה חשובה ובפריצת דרך מהותית עבורי חולים אלו".
גם מרודי מקווה שהתרופות החדשות, אם יימצא מתאים לשימוש בהן, ישפרו את מצבו. "כל דבר חדש מעלה את התקווה", הוא אומר. "אני אמנם חושש מהאופן שבו הרגשתי בעבר, אבל אין ספק שאצטרך תרופות בעתיד, זה ברור. ברור לי שאמות מהמחלה בסופו של דבר, אבל אני רוצה להאריך חיים כמה שאפשר".
לפנייה לכתב/ת 
