"ירדתי שישה קילו מאז שעברתי לדירה", מספרת נעמי בגאווה. עבור רוב האנשים, זהו הישג שגרתי. אבל עבור נעמי (22), ואחותה אהובה-דינה (20) - זוהי מלחמת חיים יומיומית. בכל רגע נתון, בכל שעה משעות היממה, שתי האחיות חשות רעב עז שלעולם אינו מרפה. המחשבה על הארוחה הבאה לא מניחה, והפיתוי אורב בכל פינה - בפח האשפה, במקרר, בתיק של חברה.
לפני מספר חודשים האחיות עזבו את בית הוריהן בזיכרון יעקב, ועברו להתגורר בדירה מיוחדת של "בית אקשטיין מקבוצת דנאל" (ארגון שמטרתו לקדם את השתלבותם החברתית של אנשים עם לקויות) בקריית יערים. שם, יחד עם שלוש צעירות חרדיות נוספות, הן מצאו סוף-סוף מקום שבו הן יכולות להתמודד עם תסמונת "פראדר ווילי", הידועה גם כ"תסמונת הרעב הקטלני", ממנה הן סובלות.
"השנתיים האחרונות לפני שהן עברו לדירה היו מאוד-מאוד קשות לכל המשפחה", משחזרת יעל פוטני, אמן המאמצת של האחיות. "את נעמי היה יותר קל לנהל באופן יחסי, אבל אהובה-דינה הייתה מאתגרת ביותר; היא בלעה כל דבר שמצאה, כולל רעל נמלים ותרופות שונות, מה שהביא למספר פניות למיון".
תסמונת "פראדר ווילי" (Prader Willi syndrome או PWS), היא מצב גנטי נדיר הפוגע באחד מכל 20 אלף ילודים בעולם. היא נגרמת כתוצאה ממחיקה או שכפול של הכרומוזום ה-15, והמאפיין הבולט ביותר שלה הוא היעדר מוחלט של תחושת שובע. אנשים הסובלים ממנה חשים רעב מתמיד, והסכנה הגדולה ביותר היא אכילת יתר שעלולה לסכן את חייהם.
"'פראדר ווילי' היא התסמונת הנוראה ביותר", נאנחת יעל. "הבנות שלי אינטליגנטיות למדי, והן מבחינות בהבדל בחייהן מול חייהם של אחרים. אוכל נמצא בכל מקום בחברה שלנו, מה שאומר שהן כל הזמן מתפתות, וזה עצוב שהן לא יכולות פשוט להירגע וליהנות"
"בעלי התסמונת סובלים מקצב חילוף חומרים נמוך בכ-40% מאדם אחר במשקלם ובגילם", מסבירה דורית פורר, דיאטנית קלינית המתמחה בתסמונת בבית אקשטיין. "בשלב זה אין אף תרופה שפותרת את הבעיה. המחקר עוסק רבות במציאת פתרון, אבל עד אז דיאטה, פעילות גופנית ואבטחת מזון הם התרופה היחידה".
"'פראדר ווילי' היא התסמונת הנוראה ביותר", נאנחת יעל. "הבנות שלי אינטליגנטיות למדי, והן מבחינות בהבדל בחייהן מול חייהם של אחרים. אוכל נמצא בכל מקום בחברה שלנו, מה שאומר שהן כל הזמן מתפתות, וזה עצוב שהן לא יכולות פשוט להירגע וליהנות".
הילקוטים סגורים בארון, ופחי האשפה נעולים
סיפורן של אהובה-דינה ונעמי מתחיל בהחלטה אמיצה של זוג הורים יהודים-אמריקנים שנישאו בפרק ב', ובחרו להקדיש את חייהם לילדים עם צרכים מיוחדים - תחילה בארצות הברית, ואחר כך בישראל.
נעמי הגיעה ראשונה, מיד לאחר לידתה, ואובחנה עם התסמונת בגיל חמישה חודשים. שבעה חודשים אחר כך הצטרפה למשפחה גם אהובה-דינה, שנולדה פגית ואובחנה אף היא בתסמונת. מאוחר יותר אימצו בני הזוג גם תאומות פגות עם קרניוסינוסטוזיס (מצב רפואי נדיר בו עצמות הגולגולת מתאחות מוקדם מדי). אחת התאומות אף עברה אירוע מוחי בלידה שהותיר אותה עם שיתוק מוחין (CP).
למה החלטתם לאמץ דווקא ילדות עם צרכים מיוחדים?
"זמן קצר לאחר נישואינו, הרב שניהל את בית הספר בו לימד בעלי, סיפר לצוות שמאחר שאין הרבה משפחות יהודיות הפתוחות לאימוץ ילדים עם צרכים מיוחדים, יש ילדים יהודים שמאומצים על ידי משפחות נוצריות. החלטנו להצטרף לתוכנית אימוץ של ארגון JAFCO (ארגון יהודי-אמריקני המטפל בילדים מהקהילה היהודית המתמודדים עם מוגבלויות התפתחותיות שננטשו או חוו התעללות והזנחה מצד משפחתם - א"ה).
"אחרי שסיימנו את תוכנית ההכשרה, נעמי הגיעה", היא מוסיפה. "מכיוון שתינוקות עם 'פראדר ווילי' סובלים מטונוס שרירים נמוך מאוד, הם מתקשים לינוק, ובמשך זמן רב האכלתי אותה בעזרת טפטפת".
וואו.
"זה לא היה פשוט. לקראת גיל שנתיים, הילדים האלו מתחזקים ומתחילים לסבול מתיאבון בלתי פוסק שעלול לסכן את חייהם, כאמור".
כשאהובה-דינה הגיעה אליכם, היא כבר אובחנה בתסמונת?
"כן. הרב שפנה אלינו בנוגע לאימוץ שלה אמר לנו, 'יש לכם כבר בת אחת עם התסמונת הזו, אתם תדעו מה לעשות עם התינוקת הזאת'. מלבד 'פראדר ווילי', היא סבלה מבעיות בריאותיות רבות ובשנתיים הראשונות לחייה אושפזה בערך פעם בחודש".
שנים ארוכות ניהלו בני הזוג שגרה מורכבת וקפדנית סביב צרכיהן המיוחדים של בנותיהן. "שום דבר לא יכול היה להיעשות באופן ספונטני", מספרת יעל. "במשך שנים הייתה לנו עזרה במשרה מלאה, ולאהובה-דינה אפילו הייתה אחות צמודה בלילות בגלל בעיות הנשימה שלה.
"אבל למרות הכול, הצלחנו לשמור על הבנות בטוחות ומאושרות", היא מוסיפה, "טיילנו איתן הרבה - גם בארץ וגם בחו"ל, והן נהנו מפעילויות ומחוגים שונים כמו רכיבה על סוסים, יוגה, שחייה, באולינג, וגם מטיפולי פיזיותרפיה שהיו הכרחיים עבורן".
כשהבנות היו צעירות, משתפת יעל, היה קל יחסית לנהל את צריכת המזון שלהן ואת התנהגותן. אבל ככל שהן בגרו - גם האתגרים גדלו. "ההיבט המדאיג ביותר בתסמונת הוא היעדרם של מנגנוני השובע וההקאה, ולכן אכילת יתר עלולה להיות מסכנת חיים. המשמעות היא שהיינו צריכים לשמור עליהן 24/7 ולתכנן כל פרט בקפידה, מה שגרם למתח רב ככל שהן גדלו והחיפוש שלהן אחר אוכל הפך ליותר ויותר אינטנסיבי".
באיזו מסגרת חינוכית הן למדו?
"בבית ספר לילדים עם צרכים מיוחדים, ולשמחתנו הן הצליחו בלימודים ובחיי החברה. בבית הספר מעולם לא היה מישהו עם התסמונת שלהן, והיה לנו מזל שהצוות היה פתוח ללמוד ולהכיר אותה, ובעיקר להתאים את התנהלותם אליה; הם נאלצו לשים את הילקוטים של התלמידים בארון, כדי שהבנות שלי לא יאכלו את האוכל שהיה בהם. הם גם נאלצו לנעול את פחי האשפה כדי שהבנות לא יוציאו מהם אוכל, וכמובן שהבנות היו זקוקות להשגחה מתמדת".
בשלב מסוים הצוות החינוכי התקשה להתמודד עם אהובה-דינה, והיא הוצאה מבית הספר ואת מרבית ימיה העבירה יחד עם אמה בבית. "היא הייתה בעיקר הרסנית כלפי עצמה, וההתנהגות הקיצונית שלה הקשתה על כל מי שהיה בסביבתה", משחזרת יעל. "בעלי ואני ניסינו לחשוב על טיולים ופעילויות שיסיחו את דעתה מהרצון הבלתי נשלט שלה באוכל, אבל זו הייתה משימה לא פשוטה. שתי בנותינו האחרות סבלו מאוד בתקופה ההיא; הן דאגו לה מאוד ופחדו שהיא עלולה לפגוע בעצמה או בהן, על אף שזה לא הגיע לכדי זה".
"גאות להיות עצמאיות"
דירת ההוסטל שבה מתגוררות כיום אהובה-דינה ונעמי היא הראשונה מסוגה בישראל. "החלטנו לפתוח את הדירה הזו לאור צורך ממשי שעלה מהשטח", מספרת אירית הורוביץ, מנהלת הוסטל "אריאל" בבית אקשטיין. "מספר משפחות חרדיות להן בנות הסובלות מהתסמונת, ביקשו פתרון שייתן מענה לשני צרכים בו זמנית: השגחה צמודה ומקצועית תוך קיום אורח חיים חרדי".
חיי היומיום מתנהלים בדירה בשגרה מוקפדת: בבוקר יוצאות הדיירות לעבודה במרכז תעסוקה מוגן לנשים חרדיות, בצהריים הן חוזרות לדירה, משתתפות בחוגים ובפעילות גופנית, ולוקחות חלק בתחזוקת הבית. הכול נעשה בליווי והשגחה צמודה, 24 שעות ביממה.
אהובה-דינה: "אמא סיפרה לי על התסמונת כשהייתי בת שש, והסבירה לי שבגלל התסמונת אוכלים הרבה ואז עולים במשקל וזה מסוכן". יעל: "היום שבו הן עזבו את הבית היה מאוד קשה. בכיתי במשך שבוע שלם"
"יש לנו חוגים כל יום: מוזיקה, אמנות, פרשת השבוע, תכשיטנות", מספרות האחיות בהתלהבות. "ובשבת אנחנו משחקות במשחקי קופסה, הולכות לבית הכנסת ולפארק". נעמי מדגישה במיוחד את חוג האמנות, שהוא החביב עליה, ומוסיפה: "יש לנו גם שיחות קבוצתיות עם הפסיכולוג ושיחות אישיות עם העובדת הסוציאלית. אנחנו אוכלות לפי התפריט של הדיאטנית, וצועדות על ההליכון כל יום. אנחנו מאוד גאות בעצמאות שלנו".
במפגש עמן, ניכר מיד כי הן אינטליגנטיות מאוד ומודעות היטב למצבן. "אובחנו כשהיינו קטנות", מספרת אהובה-דינה. "אני זוכרת שאמא סיפרה לי על התסמונת כשהייתי בת שש, והסבירה לי שבגלל התסמונת אוכלים הרבה ואז עולים במשקל וזה מסוכן".
"אנשים עם תסמונת 'פראדר ווילי' לא יכולים לחיות באופן עצמאי", מסבירה יעל. "יש להשגיח עליהן 24/7, כדי שלא יאכלו יותר מדי או יעשו משהו אימפולסיבי, וכך זה יישאר לתמיד. זו הסיבה שאני כל כך אסירת תודה לבית אקשטיין. המעבר לדירה שבה צוות מיומן יכול לעזור לבנות שלי, הוא הקלה גדולה עבור כולנו".
אולם, המעבר לא היה פשוט. "היום שבו הן עזבו את הבית היה מאוד קשה", משתפת האם. "בכיתי במשך שבוע שלם. אבל עכשיו אני רואה כמה זה בריא יותר עבורן ועבור שאר בני המשפחה. יש להן חברות שמתמודדות עם בעיות דומות, הן יוצאות לעבודה ומשתתפות בפעילויות, וזה עוזר להן לחיות חיים משמעותיים".
בין קבלה לחוסר הבנה
החיים בקהילה מציבים אתגרים לא פשוטים. "התרבות היהודית, החגים והמסורת, כמו גם הלב החם של אנשים, מייצרים הרבה הזדמנויות להציע לנשים שלנו אוכל", מספרת הורוביץ. "כשהצוות המטפל לא מאפשר את זה, מעירים לנו 'למה אנחנו לא נותנים להן לאכול'. זה כמובן מתוך רצון טוב ושכנות טובה, אבל נובע מחוסר היכרות עם התסמונת והסכנה הגדולה עבורן".
ל"פראדר ווילי" נלוות גם תופעות נוספות, כמו התפרצויות והתנהגות שאינה תואמת את גילן של הנשים. "התסמונת הזאת לא מוכרת ובניגוד להרבה תסמונות אחרות היא גם לא נסתרת מהעין", היא מוסיפה. "היינו שמחים לו השכנים והסביבה כולה היו מגלים יותר הבנה למחויבות של הצוות לשמור על הנשים, ושיהיו פחות שיפוטיים. הנשים שלנו הן חמות וטובות לב והן מגיבות נהדר ליחס חם וקבלה של הסביבה".
בינתיים, בדירה בקריית יערים, חמש הצעירות מוצאות את הכוח להתמודד עם התסמונת שמלווה אותן כל חייהן, יום אחר יום, שעה אחר שעה. "אנחנו מאוד אוהבות לגור בדירה", מספרות אהובה-דינה ונעמי. "אוהבות את החברות ואת המדריכות, כיף לנו בחדרים שלנו, בעבודה ובחוגים, וחשוב לנו שבדירה עוזרים לנו לשמור על עצמנו מבחינה בריאותית".
רגע לפני סיום הריאיון, אהובה-דינה מבקשת, בביישנות רבה, להוסיף משפט אחד אחרון: "למרות שכיף לי להיות עצמאית, לפעמים אני מאוד מתגעגעת לאמא. אבל אני פוגשת אותה פעם בשבועיים, והמפגש תמיד מרגש ומשמח".
