בשיתוף חברת מדיסון פארמה ועמותת מ.ג.י
תארו לכם שיום בהיר אחד, ללא כל התראה אתם חשים בחולשת שרירים קשה - עד כדי אי יכולת לקום ממצב של ישיבה לעמידה או אפילו להרים את ראשכם. לעיתים זה יגיע עם אובדן חלקי של הראייה, עם חוסר יכולת להפעיל את שרירי הפה ואף עם מצוקה נשימתית קשה שיכולה להגיע למצב מסכן חיים.
מי שסובלים מהתסמינים הללו ואחרים הם חולי מיאסטניה גראביס, מחלה אוטואימונית נדירה, שגורמת לנזק בחיבור בין העצב לשריר שמוביל לחולשת שרירים ועייפות השרירים. מרבית החולים מתחילים עם תסמינים בעיניים בלבד, שמתפתחים בהמשך לכדי פגיעה בנשימה, קשיי דיבור ובליעה ופגיעה בשרירי הגפיים. המחלה מובילה להגבלה חמורה בתנועה שלעיתים מצריכה קביים או כיסא גלגלים. המחלה מתאפיינת בחוסר יציבות שעלולה להתבטא בהחמרות חריפות.
"המחלה מעצימה סימפטומים של מחלות ודלקות שונות"
לאור חומרתה של מיאסטניה גראביס מחצית מהחולים נפלטים ממעגל העבודה וסובלים מחרדה ודיכאון. הם מתקשים לבצע פעולות בסיסיות ומתאשפזים לעיתים קרובות. המחלה עשויה להתפתח בכל גיל אבל שכיחה יותר בקרב נשים בגילאי 20-40 (בשיא הקמת המשפחה והקריירה) ועד לאחרונה לא הייתה למעשה תרופה ייעודית למחלה, והחולים נאלצו לנסות לחיות את חייהם בצל המחלה.
גלעד (שם בדוי), בן 72 ממרכז הארץ, הוא אחד מהם. "אובחנתי במחלה הארורה הזו לפני 15 שנה", הוא מספר. "באותה התקופה עבדתי כמנהל שיווק בחברת תרופות וציוד רפואי גדולה ופתאום, וללא שום הסבר נראה לעין, התחלתי לחוות קשיים בדיבור. לאחר שהבעיה הלכה והחמירה תיאמתי תור בבית החולים במרכז ושם אושפזתי במשך שבועיים כיוון שהרופאים רצו לבדוק לעומק ממה אני סובל. בהתחלה הם לא ידעו על מה מדובר אך ככל שהבדיקות העמיקו כך הלכה התמונה והתבהרה והתגלה שחליתי במיאסטניה גראביס".
עם גילוי המחלה החל גלעד במסכת טיפולים שכללה תרופות שונות להקלת תסמיני המחלה. אז, לצערו, לא היה טיפול מדויק ויעיל עבורו ועבור שאר החולים במחלה. לפני 4 שנים הוא אף עבר התקף חריף מאוד של המחלה שבעקבותיו החל לקבל טיפולים מתקדמים ביניהם טיפול ביולוגי. "אחת הבעיות עם מחלת המיאסטניה גראביס הינה שהיא מעצימה סימפטומים של מחלות ודלקות שונות", הוא מעיד. "לפני 4 שנים היה לי וירוס בכבד והשילוב בינו לבין המחלה הביא אותי למחוזות קשים של קשיי נשימה ובליעה חריפים מאוד עד שהגעתי למצב של קרוב להנשמה".
גלעד אושפז במשך 4 חודשים, ולדבריו "זו הייתה מהתקופות הקשות בחיי. במהלך התקופה הזו ניסו הרופאים שלל טיפולים בין היתר טיפול תוך ורידי באימונוגלובולינים וכן טיפולי פלזמפרזיס, שזו דיאליזה של הדם, בה מסננים וזורקים את הפלזמה שלי, מלאת הנוגדנים העצמיים, ומחליפים בפלזמה סינתטית. לאחר שהגעתי להיקף של כ-100 טיפולי פלזמפרזיס הגיע השלב בו הטיפול הזה הפסיק לעזור לי והרופאה שטיפלה בי סיפרה לי על תרופת הדור החדש שתוכל אולי לעזור לי".
בזמן שגלעד נבדק, התרופה עוד לא הייתה בסל התרופות: "הפעלתי ביטוח פרטי שמימן לי טיפול למשך חצי שנה במצטבר. הרגשתי שהטיפול מסייע לי מאוד, וגורם לאיכות חיי להשתפר.
סיפורו של גלעד הוא אחד מיני סיפורים רבים לצערנו של החולים במחלה. חולה נוסף הוא למשל עודד (61) ממודיעין. "זה קרה לפני כ-17 שנה. זה היה עוד יום שגרתי בו הייתי בבית ופתאום חוויתי התקף חריף של חולשה מאוד גדולה בכל הגוף עד שפשוט התמוטטתי ולא הצלחתי לקום וללכת", הוא מספר. "בני המשפחה שלי מאוד נבהלו והבהילו אותי ישר לבית החולים תל השומר. בהתחלה חשבו שמדובר באירוע מוחי אך מהר מאוד האבחנה הזו נשללה ונוירולוגים אבחנו שאני חולה במחלה הנדירה".
איך אתה מתמודד עם המחלה ביום יום?
"אני מנסה לחיות חיים כמה שיותר רגילים ומטופל בתרופות שונות שאמנם מקלות על הסימפטומים אך לא נותנות לי מענה לטווח ארוך. כתוצאה מכך אני חווה מפעם לפעם הידרדרות קשה וכך למשל אני נמצא כעת במשבר בריאותי ומאושפז בבית חולים עקב חולשה קשה וקושי משמעותי בנשימה". עודד מספר על התקווה הגדולה שלו: תרופות הדור החדש, שהוכנסו לאחרונה לסל התרופות, ומקווה שישפרו את איכות חייו וחיי חולים אחרים.
כאמור מרבית החולים במחלה הן בעצם חולות, ואחת מהן היא טל (60) המתגוררת בגליל. "לפני 18 שנה אובחנתי במחלת המיאסטניה גרביס", היא מספרת. "הייתי אז מחנכת בחינוך המיוחד, עבודה שאהבתי בכל ליבי, כשפתאום נעלם לי יום אחד הקול. התחלתי במסע אבחוני מתיש מרופא לרופא שארך חצי שנה עד שבסופו של דבר נוירולוגית כללית אישרה כי אני חולה במיאסטניה גראביס".
בשלב הזה הפגיעה הפיזית כבר הייתה דרמטית?
"לגמרי. הייתי במצב ממש לא טוב, לא הצלחתי לדבר לזמן ממושך והתחלתי לחוות גם קשיי לעיסה ובליעה. התוצאה הייתה הוראה מהרופא להפסיק את עבודתי באופן מידי. בבת אחת נותרתי ללא תלמידיי האהובים, ללא תעסוקה שאהבתי והייתי מאוד טובה בה, ועם קושי ניכר בתקשורת עם משפחתי וחבריי (מרבית התקשורת עברה להתכתבות), בקיצור: ריק גדול. בהמשך נוספו לקושי בדיבור סימפטומים וקשיים נוספים וחמורים ביניהם קושי בלעיסה, בבליעה, קשיי נשימה, חולשת הצוואר וחולשה כללית, ולאחר מספר שנים הצטרפו גם העיניים עם צניחת עפעף וראייה כפולה".
אילו טיפולים קיבלת בזמנו?
"לקחו עוד כשלושה חודשים עד שהצלחתי להתקבל בירושלים לרופא מומחה למחלה, מהבודדים שהיו. הטיפולים כללו תרופות סימפטומטיות, תרופות כימותרפיות לדיכוי כללי של מערכת החיסון וכשגם זה לא הספיק, התחלתי לעבור טיפולי פלזמפרזיס. טיפול זה נעשה באשפוז יום בבית חולים כאשר שתי הידיים עם מחטים לכמה שעות ויממה נוספת נדרשת להתאוששות מהטיפול. כל הטיפולים הללו מלווים אותי עד היום, כשבאמצע, כשהיו אירועים ותקופות שהמצב הורע, טיפולי הפלזמפרזיס נדרשו להיות תכופים יותר. בחודשים האחרונים ולאחר החמרה מתמשכת במצבי נוספו סטרואידים לקוקטייל הטיפולי. חשוב לציין שהטיפולים אינם ספציפיים למיאסטניה שכן המחקר וייצור התרופות למחלה הנדירה יקרים מדי, ולכן אנחנו נידונים לקבל טיפולים "מושאלים" ממחלות אחרות". כעת, כשהטיפולים החדשים נכנסו לסל התרופות – טל תוכל לקבל מענה ממוקד וטוב יותר.
מלחמה בחוץ, מלחמה בגוף
השנה האחרונה הייתה ועודנה שנה קשה מאוד עבור טל. "השנה החלה עם וירוס בו נדבקתי לפני 9 חודשים שבבת אחת הקפיץ את כל הסימפטומים והחריף אותם מאוד", היא מספרת. "הווירוס דרש טיפול אינטנסיבי ומנוחה רבה ולכך נוספו מוראות המלחמה האיומה שפרצה אצלנו, כשעל הדאגה הכללית נוספו דאגות עמוקות לשני בני הלוחמים שגויסו באותה השבת – אחד לצפון ואחד לעזה. הפעם, ההחמרה במצבי ממשיכה והטיפולים הנוכחיים לא מספיקים ולא משנים".
יחד עם זאת טל מוצאת גם נקודות אור במצבה הלא פשוט, ובכללן הרופאים המטפלים בה והתרופות החדשות למחלה. "התרופות אמנם לא ירפאו אותי מהמחלה (לכך עוד הדרך ארוכה) אבל אני מקווה שהן ישפרו מאוד את מצבי ויאפשרו לי איכות חיים סבירה. לשמחתי קיבלתי לאחרונה הודעה מהרופא שאני אכן הולכת לקבל את אחת התרופות החדשות כחלק ממחקר על חולי מיאסטניה".
מה היה קורה לדעתך אם התרופות החדשות לא היו נכנסות לסל?
עד כה, טל מספרת, הטיפולים החדשים היו פחות נגישים. כדי לקבל המלצה עבורם, היה צריך לעבור דרך ביטוח פרטי או דרך וועדת חריגים בקופות החולים. בוועדות החריגים, רק מטופלים שעברו את כל הקווים והם עדיין סימפטמטיים, ובעבר חוו משבר מיאסטני, היו זכאים לטיפול. זאת, בניגוד למספר ארצות בעולם שמעניקות את הטיפולים החדשים בקווים מוקדמים יותר.
במידה והתרופות לא היו נכנסות והביטוחים הפרטיים, פחות אנשים היו זוכים לסיוע – וחולים היו נאלצים לחזור לתרופות ישנות שעלולות לדרדר את מצבם.
הזמינו את המשפחה להיפרד
חולה נוספת שחווה קשיים רבים כתוצאה מהתמודדות עם המחלה היא לינוי בת ה-34 מחריש. ההתקף הראשון אותו חוותה לינוי התחיל בשרירי חלל הפה שהחלו להפסיק לתפקד בהדרגה. "זה היה עוד בוקר רגיל", היא נזכרת. "קמתי מהשינה וניגשתי לצחצח שיניים והרגשתי פתאום שאני לא מצליחה להחזיק את הלשון כמו שצריך. בהמשך הגעתי לעבודה והבנתי פתאום שהדיבור שלי מאוד לא ברור ואני לא מצליחה להחזיק את השפתיים כמו שצריך. בהתחלה חשבתי שזה יעבור מעצמו אבל תוך מספר ימים חלה אצלי הידרדרות דרסטית, האוכל היה נוזל לי מהפה ולא הצלחתי לשתות ולבלוע כמו שצריך".
בהמשך החליטה לינוי ללכת לרופא המשפחה והוא סבר בטעות שהיא חווה אירוע מוחי והבהיל אותה לחדר המיון, אך גם שם טעו הרופאים באבחנתם הראשונית ושלחו אותה לבדיקות סי.טי ואמ. אר. איי שלא הניבו תוצאות מיוחדות. "בגלל שלא מצאו כלום בבדיקות שלחו אותי הביתה ובאמת אחרי מנוחה של מספר ימים הגוף החל לחזור לעצמו וחשבתי שאני אחרי האירוע המוזר הזה", היא משחזרת.
אבל המחלה כמובן שלא הלכה לשום מקום ואחרי מספר ימים התסמינים חזרו בעוצמה תוך שהם פוגעים בראייתה של לינוי. בשלב זה היא לקחה את עצמה לבית החולים שוב ושם כבר אובחנה עם המחלה. "מרגע האבחנה", היא מוסיפה, "הייתי 10 חודשי אשפוזים במצטבר וההתקפים פגעו בגפיים, בדיבור, בראייה ובמערכת הנשימה".
למעשה לינוי הגיע בשלב מסוים לטיפול נמרץ ומצבה היה כה קשה עד שמשפחתה התבקשה להגיע להיפרד ממנה. בתעצומות גוף ונפש היא התחילה להתחזק ולחזור לעצמה ושלושה שבועות לאחר מכן יצאה מהטיפול נמרץ היישר לשיקום מסיבי בו למדה מחדש כיצד ללכת, כיצד לנשום ולדבר. "בגלל שלא היו עד אז תרופות ייעודיות למחלה בכל תקופת האשפוזים הייתי מטופלת עם כדורים וסטרואידים ואף ביצעתי טיפולי פלזמפרזיס", היא נזכרת.
מה בנוגע לתרופות הדור החדש?
"טרם קיבלתי אישור לעבור לתרופות הדור החדש ובכוונתי להגיש בקשה בקרוב. ממכרים חולים שכבר לוקחים אותן הבנתי שיש שיפור בתסמיני המחלה כך שזו המטרה הבאה שלי כשכולי תקווה שכל החולים במחלה הנדירה והקשה הזו יוכלו לחזור לחיות חיים נורמליים".
ובאמת נראה כי תקוותה של לינוי אכן הולכת להתגשם שכן בחודש שעבר (פברואר) נכנסה לסל התרופות, וזאת לראשונה בישראל, טיפולים חדשים למיאסטניה גראביס. הטיפולים יתווספו לקווי הטיפול הקיימים והם עשויים להשפיע רבות על חייהם של החולים במחלה האוטואימונית הנדירה. הכנסת התרופה נכללה במסגרת הרחבת סל שירותי הבריאות לשנת 2024 לרשותה עמד תקציב של 650 מיליון ש״ח, אחד התקציבים הגדולים לעדכון תרופות לסל, שניתן לה זו שנה שנייה ברציפות.
שירות לציבור. מוגש בחסות מדיסון פארמה בשיתוף עם עמותת מ.ג.י
למידע נוסף אודות המחלה והטיפולים יש לפנות אל הרופא המטפל.
