בשיתוף סאנופי
כולנו חושבים שאנחנו יודעים מה זו אנמיה - מחסור בברזל או בוויטמין B-12 שמוביל לחולשה, עייפות, חיוורון, סחרחורת והאטה תפקודית. תאכלו מאכלים עשירים בברזל אומרים לנו, קחו תוספי תזונה, מספר כדוריות הדם בגוף ישתפר והבעיה תחלוף. סוג זה של אנמיה היא אכן ההפרעה הנפוצה ביותר, שבה מחסור באבני הבניין של תאי הדם מקשה על הגוף להוביל ביעילות חמצן מהריאות אל שאר הגוף. אולם אנמיה יכולה להיות גם, במקרים נדירים יותר, מצבים שבהם הגוף מתקשה לייצר כדוריות דם חדשות במח העצם, או שכדוריות הדם נהרסות בקצב מהיר מקצב הייצור שלהן.
ה- CAD היא מחלה נדירה מאוד, כשבישראל מאובחנים בה מדי שנה בין שלושה לארבעה בני אדם בלבד. "כשמזהים בבדיקה שמדובר באנמיה שנגרמת כתוצאה מפירוק של כדוריות דם, עורכים בדיקה מסוימת במעבדה שמטרתה לאפיין את סוג הנוגדנים שמעוררים את הבעיה", היא מספרת. מלבד CAD, ישנן גם אנמיות אוטואימוניות נדירות אחרות, כמו אנמיה המוליטית של אגלוטנינים חמים ("גם הפעם, אין באמת קשר לטמפרטורה", היא מוסיפה) המופיעה באחד עד שלושה מכל ב-100,000 בני אדם בכל גיל, שלהן אין טיפול ייעודי. "לכן חשוב שבמצב של אנמיה יעברו המטופלים בירור מעמיק לגילוי הסיבה והמקור לאנמיה והתאמת הטיפול המיטבי"
ד"ר דורית בליקשטיין, רופאה בכירה במכון ההמטולוגי במרכז הרפואי שמיר, מסבירה מה היא בעצם אנמיה ומה עושים בסוגי האנמיה הנדירים ומסכני החיים, ששינויי תזונה לא בהכרח משפיעים עליהם.
"בסוגי האנמיה הנפוצים, מתן הרכיב החסר מאפשר בדרך כלל להתגבר על הבעיה ולחזור לתפקוד תקין", מסבירה ד"ר בליקשטיין. אולם במקרים הנדירים יותר, יש צורך בטיפולים ממוקדים יותר להתמודדות עם הסיבות למחסור בדם. אחד מסוגי האנמיה הנדירים יותר נקרא אנמיה המוליטית, שבה כדוריות הדם האדומות נהרסות במהירות גדולה מהרגיל: הגוף תוקף את כדוריות הדם האדומות והורס אותן. כלומר, המחסור בדם נגרם כתוצאה מהרס מהיר של כדוריות הדם. אנמיה המוליטית מהווה כ-5% בלבד מכלל סוגי האנמיה.
"אנמיה המוליטית היא בעצם מצב שבו כדוריות הדם מתפוצצות", מוסיפה ד"ר בליקשטיין. מלבד התסמינים האופייניים לאנמיה, כמו עייפות, חולשה, סחרחורות, קוצר נשימה, סיכון להתעלפויות, ובגיל המבוגר גם סיכון מוגבר לכאבים בחזה ואירועים לבביים, ישנם גם סיבוכים שנגרמים מכך שהתכולה של כדוריות הדם נמצאת בכלי הדם. "משתחררים כל מיני חומרים שמעוררים את מערכת הקרישה של הדם, והפעלה זו לא קשורה בהכרח לרמת החומרה של האנמיה", היא מסבירה. כתוצאה מהפעלת מערכת הקרישה, עלולים להיווצר בגוף קרישי דם, ואלה יכולים להגיע למקומות בגוף בהם הם יגרמו לבעיות קשות, החל מהרגליים, דרך הריאות וכלה בלב ובמוח. "כך, בנוסף לתסמיני האנמיה המוכרים, אנמיה המוליטית עלולה לגרום להתקפי לב, שבץ ופגיעה בריאות, וללא טיפול מביאה לסיכון מוגבר לתחלואה ולתמותה".
ד"ר בליקשטיין מסבירה כי אנמיה המוליטית יכולה להיגרם כתוצאה ממצבים ומחלות שונים. סיבה אחת, מוכרת יחסית, היא אנמיה המוליטית שנגרמת כתוצאה מחסר תורשתי באנזים שנקרא G6PD, שידועה גם בתור 'אלרגיה לפול'. האנזים נמצא בתאי הגוף והוא מגן מפני נזקי חמצון, הנגרמים בתהליך חילוף החומרים. החוסר באנזים גורם בין היתר לרגישות לפול (favism). התגובה האלרגית לפול, וכן מצבים אחרים כמו חשיפה לתרופות מסוימות או לזיהומים, יכולה ל"להדליק" את הרס תאי הדם ולהביא לסכנת חיים.
"בישראל נפוץ הפגם בעיקר בקרב יהודים יוצאי כורדיסטאן, מרוקו ועיראק אבל לא רק", מסבירה ד"ר בליקשטיין. "ישנן רמות חומרה שונות של המחלה. יכולים להיות מקרים קיצוניים שבהם אפילו מעבר ליד שדה פול מספיק כדי לגרום לתגובה חריפה של תמס דם". מצבים אחרים שבהם יש המוליזה כוללים טלסמיה, אנמיה חרמשית, מסתמי לב מתכתיים, מלריה, קבלת עירוי דם לא מתאים ותרופות מסוימות.
קבוצה אחרת של אנמיות המוליטיות הן מחלות שנגרמות כתוצאה מפעולת מערכת החיסון. "תופעה זו נקראת אנמיה המוליטית אוטואימונית, שבה הגוף מזהה את תאי הדם האדומים כגורם חיצוני שיש להילחם בו ולהשמיד אותו. לפעמים אנחנו יודעים מה הסיבה להתפרצות אנמיה המוליטית אוטואימונית, כמו תרופות או מחלות מסוימות, ולפעמים לא".
הטיפול המקובל באנמיה המוליטית אוטואימונית הוא טיפול בסטרואידים ובתרופות אחרות שמיועדות לבלום את פעילות מערכת החיסון – ואת הרס כדוריות הדם. "המטרה של הטיפול בסטרואידים היא לדכא את יצירת הנוגדנים ולהפסיק את תהליך ההרס. זה טיפול יעיל אבל בעייתי להשתמש בו לאורך זמן. הוא גורם לתופעות לוואי משמעותיות כמו עליית לחץ דם וסוכר, שינויים במצב רוח - מדיכאון עד מאניה - דפיקות לב מואצות, בעיות שינה, אכילה מוגברת ועלייה משקל, הצטברות נוזלים בגוף והחמרת מחלות קיימות כמו אי ספיקת לב, סוכרת ולחץ דם. ויש מקרים בהם הסטרואידים כלל לא מועילים", היא אומרת. במקרים כאלה, החלופות הן לתת תרופות אחרות שמשפיעות על מערכת החיסון. "גם להן אין 100% הצלחה. במקרים קיצוניים מגיעים למתן טיפולים כימותרפיים במינון נמוך. המטרה היא להביא להפוגות ולייצב את המצב של החולים, לפחות לזמן מסוים".
מה שמאפיין את כלל הטיפולים הללו הוא שהם לא ספציפיים אלא פועלים על מערכות שונות. "בתקופה האחרונה נכנסה לראשונה לשימוש תרופה ייעודית לטיפול באחת מאותן אנמיות המוליטיות אוטואימוניות, שפועלת באופן ספציפי על המסלול שמחולל את המחלה", מספרת ד"ר בליקשטיין. "התרופה, שאושרה על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) ועל ידי סוכנות התרופות האירופאית (EMA), פותחה לטיפול באנמיה המוליטית שנקראת CAD, או מחלת אגלוטנינים קרים (למרות שהיא לא באמת קשורה לטמפרטורה). זו תרופה שמראה נתונים טובים, יש איתה ניסיון של כבר יותר משלוש שנות מעקב ורואים שהיא שומרת על רמות ההמוגלובין בדם, משפרת את איכות החיים ועוצרת את ההמוליזה ובכך מונעת את הסיבוכים הנובעים ממנה."
ד"ר בליקשטיין מדגישה כי CAD היא מחלה נדירה מאוד, כשבישראל מאובחנים בה מדי שנה בין שלושה לארבעה בני אדם בלבד. "כשמזהים בבדיקה שמדובר באנמיה שנגרמת כתוצאה מפירוק של כדוריות דם, עורכים בדיקה מסוימת במעבדה שמטרתה לאפיין את סוג הנוגדנים שמעוררים את הבעיה", היא מספרת. מלבד CAD, ישנן גם אנמיות אוטואימוניות נדירות אחרות, כמו אנמיה המוליטית של אגלוטנינים חמים ("גם הפעם, אין באמת קשר לטמפרטורה", היא מוסיפה) המופיעה באחד עד שלושה מכל ב-100,000 בני אדם בכל גיל, שלהן אין טיפול ייעודי. "לכן חשוב שבמצב של אנמיה יעברו המטופלים בירור מעמיק לגילוי הסיבה והמקור לאנמיה והתאמת הטיפול המיטבי".
למידע נוסף או שאלות יש לפנות לרופא המטפל. מוגש כשירות לציבור מטעם חברת סאנופי ללא מעורבות בתכנים
פורסם לראשונה: 15:56, 04.07.24
