בשיתוף יאנסן
אמנם לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשבת למחלה שאי אפשר לרפא באופן מלא, אבל בדרך כלל חיים איתה שנים רבות: לוקמיה לימפטית כרונית (CLL) היא הלוקמיה השכיחה ביותר מבין הלוקמיות בעולם המערבי באנשים מבוגרים. כ- 400 חולים חדשים מאובחנים בישראל בכל בשנה ושכיחות המחלה עולה עם הגיל.
ד"ר ריבה פיינמן, מנהלת מרפאה המטולוגית ב"רמב"ם", מסבירה כי המחלה מתפתחת באופן איטי וניתן לחיות איתה שנים רבות: "הגיל הממוצע באבחנה הוא 72. אצל חלק מהמאובחנים, האבחנה היא בעקבות העובדה שלא הרגישו טוב ונבדקו, אצל אחרים- הופיעו סימפטומים כלשהם והם פנו לבדיקות, רוב האנשים עם המחלה, הם אסיפמפטומטים, הם מרגישים טוב ובאופן אקראי מאובחנים בעקבות בדיקות דם.
"האבחנה הראשונית נעשית בבדיקת ספירת דם, שבה רואים ריבוי של כדוריות דם לבנות מסוג לימפוציטים ואז ממשיכים לבדיקת דם מיוחדת של אפיון תאים שמאפיינת את סוג הלימפוציטים שמתרבים. לא כולם נשלחים לאבחנה הזו".
איזה תופעות יש אצל מי שלא אסימפטומטי?
"יכולות להיות חולשה עקב אנמיה כתוצאה מהרס כדוריות אדומות בגלל נוגדנים עצמיים, הרס טסיות הדם, נטייה לדמם, הזעות לילה, ירידה במשקל. אלה התופעות הרווחות יותר. לפעמים עלולים להיות נגעים בעור ופריחות מגרדות, גם הם יכולים להוות ביטוי של המחלה".
מתי צריך לטפל ב-CLL?
"שליש מהחולים, מחלתם לא גורמת לסימפטומים, לא מתקדמת ולא יזדקקו לעולם לטיפול. מטפלים במחלה הזו אך ורק כשרואים שהיא מתקדמת ו/או גורמת לסימפטומים - כשיש למשל חום, הזעות לילה, ירידה במשקל, או כל סימפטום שהזכרנו, בלוטות שגדלות ולוחצות, או שבבדיקות הדם בהמשך רואים שהמחלה מתקדמת, שכמות הלימפוציטים גדלה מהר, מכפילה את עצמה בתוך חצי שנה, או כשיש אנמיה קשה או ירידה בטסיות הדם שלא מגיבה לטיפולים אחרים".
איך מתבצע המעקב השוטף למי שאין כל תסמינים?
"בדרך כלל משחררים אותו הביתה. לפעמים מבקשים לבצע אולטרה סאונד בטן כדי לבחון את גודל הכבד והטחול. תמיד נמליץ לאנשים הללו לקבל חיסונים נגד דלקת ריאות, שפעת וקורונה, כי חולי CLL הם בעלי מערכת חיסונית יותר מוחלשת. לרוב מדובר באנשים מבוגרים ומומלץ לעשות את בדיקות הסקר- צואה לדם סמוי, בדיקת שד לנשים, פרוסטטה לגברים וכדומה. כמובן שאנחנו עוקבים אחר החולים הללו אחת לכמה חודשים".
וכשצריך לטפל- במה זה כרוך?
"קודם כל בודקים בבדיקת סי טי את בלוטות הלימפה, ובנוסף שולחים את בדיקות הדם לבדיקות מיוחדות. כיום יש בדיקות מולקולריות ובדיקות גנטיות שעוזרות לנו לאפיין ולהבין עד כמה המחלה צפויה להיות אגרסיבית.
"בעבר, היינו מטפלים בכימותרפיה והמאפיינים הגנטיים היו עוזרים לחזות האם התגובה לכימותרפיה תהיה טובה. כיום, יש תרופות ביולוגיות מתקדמות וחדשות וכל הזמן מייצרים תרופות חדשות. בעולם המערבי כבר לא מקובל בכלל לטפל בכימותרפיה במחלה הזו. התרופות מורכבות ממולקולות שפוגעות במנגנונים שונים תאי CLL המאפשרים להם גם לא למות כמו תאים בריאים שמסיימים את תפקידם וגם להתחלק יותר מהר מתאים תקינים. כלומר- זה טיפול ספיציפי כנגד תאי CLL".
ד"ר פיינמן מדברת על שתי קבוצות תרופות שבשימוש מתקדם כיום: "הקבוצה הראשונה היא קבוצת תרופות שמעכבות אנזים מסוים שפוגע ביכולת של התאים הללו לשגשג ולמעשה גורם להם 'למות'. יש מספר תרופות מהסוג הזה בשימוש רחב, הניתנות לטווח ארוך – כל עוד יש יעילות ואין תופעות לוואי המחייבות הפסקתן.
הקבוצה האחרת, מעודדת את המנגנון של ה'מוות' העצמי של התאים. בכל תא תקין יש את המנגנון שמבשיל, עושה את תפקידו וברגע שהוא מזדקן, והמנגנונים בתוך התא כבר לא עובדים טוב, הוא נשלח 'למות' על ידי מנגנון שנקרא אפופטוזיס. זהו למעשה מוות מתוכנן של תאים.
"בתאי סרטן מסוגים רבים ובתאי CLL בפרט מנגנון המוות התאי המתוכנן פגום, ויש בהם ייצור כמויות גדולות של חלבונים המעכבים אותו – BCL2, כיום יש תרופה המכוונת כנגד אותם חלבוני BCL2.
עבור אנשים שמחלתם עמידה לתרופות, ישנה קבוצה שלישית של תרופות חדישות שעדיין נמצאות במחקר מתקדם וניתן להשיגן בהרבה בתי חולים בארץ במסגרת המחקר הקליני "מדובר בטיפול שניתן במשך שנה ואם מדובר במחלה חוזרת, נותנים אותו במשך שנתיים. נמצא שהטיפולים הללו מאד יעילים גם במקרים שבהם כימותרפיה לא היתה עוזרת לפי המאפיינים הגנטיים ולכן אנחנו רואים שיפור משמעותי מאד בתוחלת ובאיכות החיים של החולים במחלה ושזקוקים לטיפול.
לאחרונה יש מחקרים המשלבים את שני סוגי התרופות ובכך הטיפול יהיה מוגבל בזמן - כשנתיים, ומצטבר מידע גם לגבי יעילות התרופה ויכולתה להשיג הפוגה מלאה וממושכת. המטרה של הטיפולים המוגבלים בזמן מלבד יעילותם המצוינת גם להעניק למטופלים הפוגות ממושכות בהן הם חופשיים מכל טיפול, מתופעות הלוואי הפוטנציאליות וגם מהתפתחות עמידות לתרופות שניתנות לטווח ארוך. בתקווה שהפוגות ממושכות בסופו של דבר יתורגמו לריפוי.
מכיוון שעדיין מדובר במחלה כרונית, לא מדברים על מושגים של ריפוי מלא ואנחנו לוקחים בחשבון שהיא עלולה לחזור אולם ניתן לראות הרבה מקרים שבהם ההפוגות ממושכות וזה בהחלט משמח".
בשיתוף יאנסן
