יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה הפוגעת בעורקי הריאה הקטנים וכתוצאה מכך, עולה ההתנגדות לזרימה בכלי הדם ולכן הלחץ בעורקים הללו גובר על מנת לאפשר זרימה מהלב הימני. ככל שהלחץ בעורקי הריאה גובר, החדר הימני של הלב נאלץ לעבוד כנגד התנגדות גבוהה יותר כדי להזרים דם דרכם לריאות, מה שעלול להוביל לבסוף לאי ספיקת לב ימנית ולמוות.
יתר לחץ דם ריאתי מלווה מחלות רבות. כיום מקובל לחלק חולים הסובלים מיתר לחץ דם ריאתי לחמש קבוצות של מחלות: יתר לחץ דם ריאתי עורקי, יתר לחץ דם ריאתי משני למחלות לב, יתר לחץ דם ריאתי משני למחלות ריאה, יתר לחץ דם ריאתי משני למחלות טרומבואמבוליות והקבוצה האחרונה היא יתר לחץ דם ריאתי עורקי - מחלה נדירה, ולמחלה זו מיועדים הטיפולים התרופתיים ליתר לחץ דם ריאתי. אגב, למרות השם הדומה ליתר לחץ דם, אין לבלבל בין השתיים, מדובר במחלות שונות לגמרי.
מהם התסמינים?
תסמיני המחלה אינם ספציפיים, מה שמקשה על האבחון, התסמינים כוללים קוצר נשימה במאמץ גופני אשר לעיתים מלווה בתחושת כאב בחזה במאמץ, תחושת עילפון במאמץ ואף איבוד הכרה במאמץ גופני. בשלבים המתקדמים יותר עלולים להתפתח תסמיני אי-ספיקת לב ימנית כמו בצקות פריפריות.
המחלה פוגעת מאוד באיכות החיים של החולים בה, מגבילה אותם בפעילויות שגרתיות בסיסיות כמו הליכה, עמידה, טיפול בילדים. בקרב מרבית החולים, כל התארגנות לקראת יציאה מהבית כרוכה בתכנון מוקדם, משך זמן ארוך וקושי אמיתי.
"תסמיני המחלה כוללים קוצר נשימה במאמץ גופני אשר לעיתים מלווה בתחושת כאב בחזה במאמץ, תחושת עילפון במאמץ ואף איבוד הכרה במאמץ גופני. בשלבים המתקדמים יותר עלולים להתפתח תסמיני אי-ספיקת לב ימנית כמו בצקות פריפריות"
כיצד ניתן לאבחן?
בשל העובדה שתסמיני המחלה אינם ספציפיים, ודומים למחלות לב וריאה אחרות, אבחון המחלה מורכב יותר ולצערנו נעשה לרוב בשלבים מתקדמים של המחלה, כאשר המחלה נמצאת בשלב מתקדם. אם עולה חשד שהחולה סובל מיתר לחץ דם ריאתי, הוא יופנה תחילה לאקו לב, כאשר במידה שתוצאותיו יראו עלייה בלחץ הדם הריאתי, יחל שלב הבדיקות הממוקדות לאבחון הסבה לכך. הבדיקות כוללות בין השאר, תפקודי נשימה, CTA של הריאה ומיפוי ריאות כדי לסייע באיתור קרישי דם בעורקי הריאות, בדיקות דם שונות והערכה תפקודית.
האבחנה הסופית של יתר לחץ דם ריאתי נעשית בעזרת צנתור לב ימני שמסייע גם לסיווג קבוצת המחלה.
מי האוכלוסייה בסיכון?
חולים עם סקלרודרמה, מחלת רקמת חיבור, וחולים עם סיפור משפחתי של יתר לחץ דם ריאתי נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח יתר לחץ דם ריאתי עורקי. לכן מומלץ לבצע אקו לב אחת לשנה לאבחון מוקדם של המחלה.
בעבר היה מקובל שהמחלה פוגעת בעיקר בנשים צעירות, אולם נתונים מהשנים האחרונות מראים שהמחלה פוגעת גם בגילאים מבוגרים יותר וגם בגברים. אחוזי התמותה מהמחלה גבוהים יחסית ועומדים על 15.3% בשנה הראשונה, ו-43% לאחר חמש שנים מהאבחון. לשם השוואה, מדובר על הממוצע בכלל סוגי הסרטן.
מהו הטיפול היעיל?
ראשית, חשוב להדגיש שסוג הטיפול ייקבע לאחר שקלול של כל הנתונים הרפואיים על ידי הגורם המטפל, תוך התחשבות בחומרת המחלה וקשיי הנשימה, והמצב התפקודי והסיכון לתמותה מהמחלה. הטיפול התרופתי ניתן רק לחולים עם יתר לחץ דם ריאתי עורקי. בדרך כלל, כל החולים מקבלים טיפולים תומכים הכוללים מתן משתנים ואם יש צורך - הם מקבלים חמצן.
הטיפול התרופתי ביתר לחץ דם ריאתי עורקי מתחלק לשלוש קבוצות תרופות עיקריות שניתנות בשילובים שונים לפי מצב החולה אך לא מביאות לריפוי של המחלה.
פריצת דרך טיפולית
לאחר עשור שבו לא היו התפתחויות בטיפול, אישר לאחרונה מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) טיפול בתרופה ביולוגית, הראשונה לטיפול במחלה עצמה, המהווה פריצת דרך ובעלת מנגנון פעולה חדשני וייחודי המטפל בשינויים הפתופיזיולוגים שגורמים למחלה.
התרופה פועלת במנגנון חדשני, ראשון מסוגו ומשנה את מנגנון שגשוג התאים שמניע את המחלה. בחולה הסובל מיתר לחץ דם ריאתי, יש מוטציות גנטיות הגורמות לחוסר איזון בין תהליכים המביאים לשגשוג תאים ואלו המונעים זאת. בחולים, מופר האיזון כך שיש עודף שגשוג של תאי שרירי חלק, תאים של רקמת חיבור בדפנות כלי הדם ופגיעה בתאי האנדותל שמצפים את דפנות כלי הדם. כל אלה הם תהליכים שגורמים להיצרות ולעיוות של עורקי הריאה הקטנים, הגדלת ההתנגדות לזרימת הדם דרכם וכתוצאה מכך לחץ הדם בכלי הדם בריאה עולה.
אחד החלבונים החשובים בגרימת השגשוג של התאים שמתו עולה בעקבות השינויים הגנטיים ונקרא אקטיבין. הטיפול החדש קושר את האקטיבין ומפחית במידה ניכרת את השפעתו על שגשוג התאים, ובכך מביא לאיזון בין שני התהליכים.
התרופה שאושרה מעניקה למטופלים שיפור מעבר לטיפולים הקיימים היום, משפרת את השרידות, ומעכבת התקדמות המחלה תוך ירידה של כ-84% בסיכון לאירוע ראשון של החמרת מחלה או תמותה.
טיפול נכון מסייע מאוד בהארכת תוחלת החיים ושיפור אורח החיים של המטופל, ועל כן ההמלצה הראשונה והמרכזית היא להקפיד על ייעוץ ומעקב רפואי ושגרת טיפול מותאמת, ולעדכן את הרופא המטפל בכל תרופה או תוסף תזונה שניטלים כדי למנוע התנגשות בין-תרופתית או השפעה מסוכנת כלשהי. בנוסף, מומלץ להימנע מנסיעות ארוכות ושהייה במקומות גבוהים, ועבור לנשים החולות מומלץ להימנע מהיריון. האבחון המוקדם של המחלה חשוב ביותר ולכן יש להפנות גם לבדיקת אקו-לב חולים עם תלונות של קוצר נשימה במאמץ ללא הסבר ברור לקוצר הנשימה.
הכותב הוא מנהל מכון ריאות בבית החולים כרמל
