בשיתוף סאנופי
"פרוריגו נודולריס", המכונה גם "PN", היא מחלת עור כרונית המורכבת מנגעים שונים, המופיעים על פי רוב בצורת בליטות על גבי העור. הנגעים יופיעו בדרך כלל בזרועות, בגפיים התחתונות, בבטן ובגב העליון והתחתון. במרבית המקרים, הנגעים לא יופיעו על הפנים. המאפיין המרכזי של המחלה הוא תחושת גירוד קשה, שיכולה להגיע בהתקפים, שאינה חולפת. למעשה, תחושת גירוד קשה הנמשכת מעל 6 שבועות הנה מאפיין הכרחי לצורך אבחון המחלה.
פרוריגו נודולריס איננה מחלה שכיחה בעולם המערבי, אך שכיחותה גבוהה יותר באזורים גיאוגרפיים מסוימים (כמו למשל ביפן) ובקרב בעלי עור כהה. פרוריגו נודולריס שכיחה מעט יותר בקרב נשים, אצלן המחלה גם מתבטאת פעמים רבות בצורה חמורה יותר. המדע והרפואה עדין לא יודעים להסביר מדוע פרוריגו נודולריס נפוצה יותר בקרב אוכלוסיות מסוימות, וטרם נמצא מרכיב גנטי שעלול לגרום למחלה. פרוריגו נודולריס שכיחה פחות מאטופיק דרמטיטיס או פסוריאזיס. בישראל אין עדין נתונים מדויקים על מספר החולים בה בארץ.
פרוריגו נודולריס מהווה לעיתים אתגר עבור הרופאים, משום שסיווגה אינו לגמרי ברור. באירופה למשל, מחלה זו מסווגת כתת-אבחנה של גרד כרוני, ומנגד בארה"ב היא נחשבת למחלה העומדת בפני עצמה. ככלל, האבחנה היא קלינית, ועל פי רוב לא נדרשות בדיקות נוספות, אך לפעמים הרופאים יבצעו ביופסיה בשביל לשלול מחלות עור אחרות.
פרוריגו נודולריס עלולה להיווצר כפועל יוצא של מחלות עור אחרות המלוות בגרד, כדוגמת אטופיק דרמטיטיס (אסתמה של העור) או כתוצאה מגירוד שנגרם ממחלה שאינה קשורה לעור, לדוגמה מחלת כבד או נשאות של HIV. המחלה תופיע על פי רוב מעל גיל 45, אך גם צעירים עלולים לחלות בה.
"מעגל הקסמים" של המחלה
הסיבה להיווצרות המחלה אינה ברורה, אך ההערכה היא כי בקרב חלק מהחולים הסובלים מגירוד ישנה רגישות מיוחדת, ואצלם פעולת הגירוד מובילה לפגיעה בשלמות המבנית של העור, וכן לשינויים בסיבי מערכת העצבים בעור. הדבר מוביל לפעילות מוגברת של מערכת החיסון, וביחד נוצרת החמרה בתחושת הגרד. בנוסף, כתוצאה מהגירוד נוצרות הבליטות העוריות המאפיינות את המחלה (קשריריות או נודולות), שגם הן מגרדות. כך שנוצר 'מעגל קסמים', שבו הגירוד גורם לפגיעה במבנה העור, שכשלעצמו מחמיר את תחושת הגרד. לכן המטרה המרכזית של הטיפול היא לעצור את אותו 'מעגל קסמים' על ידי מניעת הגירוד.
למחלה ישנה השפעה דרמטית על איכות החיים של החולה. תחושת הגרד, מעבר להיותה מעיקה לכשעצמה, נוטה להתגבר בלילות ופוגעת באיכות השינה של החולים ובתפקוד שלהם ביום שלמחרת. הגירוד מפריע כמובן גם בתפקוד היום-יומי, ומקשה על החולים להתרכז בעבודה, בלימודים ובחיי השגרה. הגירוד עלול לגרום לדימום, שיכול להכתים בגדים, סדינים ומצעים והוא מעיב על איכות החיים של החולים.
שכיחות גבוהה של חולים עם דיכאון וחרדה
חולים המאובחנים עם פרוריגו נודולריס סובלים גם מפגיעה נפשית קשה, וישנה שכיחות גבוהה של דיכאון וחרדה בקרב החולים. פגיעה זו חמורה משמעותית גם בהשוואה למחלות עור אחרות, כמו פסוריאזיס או אטופיק דרמטיטיס. הגירוד עלול לגרום לפציעה עצמית ולצלקות, ואף לשינוי בצבע העור, כך שנוצר אלמנט של פגיעה משמעותית מבחינה אסטטית. כתוצאה מכך חולים רבים אינם חשים בנוח להסתובב במקומות ציבוריים, ופעמים רבות אנשים סבורים בטעות שמחלתם מדבקת, ולכן הם נוטים להרחיק את עצמם מהחברה. לעתים גם בני הזוג של החולים יימנעו משינה משותפת משום שהגירוד המתמשך בלילה עלול להפריע להם לישון, ובכך עלולה להיפגע גם הזוגיות של החולים.
במסגרת תהליך הבירור שעוברים חולי פרוריגו נודולריס, תחילה נעשה מאמץ לאתר את הגורם לתחושת הגרד, כדוגמת מחלת כליה או מחלות של בלוטת התריס או הכבד. במקרה בו אותר וטופל הגורם הראשוני – תחושות הגרד עשויות להשתפר משמעותית, אך לעתים קרובות לא לחלוטין.
מרכיב מרכזי בטיפול במחלה הוא יצירת שינויים התנהגותיים. כך למשל במקרים רבים יומלץ לחולים להקפיד לקצוץ ציפורניים, לעטות כפפות וללבוש שרוולים ארוכים לפני השינה. בנוסף, ניתנת המלצה למטופלים להקפיד על שימון העור, והימנעות מחומרים שעלולים לגרום לגירוי עורי. כמו כן, שילוב מדיטציה ומיינדפולנס עשוי לסייע למטופל.
ישנם גם טיפולים רפואיים הניתנים על פי חומרת המחלה. לרוב, יינתן טיפול מקומי באמצעות נוגדי דלקת, כמו סטרואידים או Calcineurine inhibitors. ניתן גם להזריק סטרואידים לנגעים עצמם. בחלק מהחולים יומלץ על שימוש באנטי-היסטמינים, שעשויים לעזור בהשראת תחושת עייפות ובכך להקל על הגרד הלילי. חלק מהחולים יטופלו באמצעות קרינה אולטרה-סגולה, טיפול המכונה פוטותרפיה.
פיתוח של טיפולים חדשים
כיוון שפרוריגו נודולריס נגרמת עקב גירוי עצבי מוגבר, ישנם גם טיפולים שמטרתם להקטין את הפעילות העצבית המוגברת (משפחות שונות של נוגדי דכאון, מעכבי ומזרזי רצפטורים אופיאטים). במקביל, בשל הפעילות המוגברת של מערכת החיסון במחלה, ניתן להשתמש בטיפולים המדכאים את מערכת החיסון. טיפולים אלו שמורים לחולים הקשים יותר, כיוון שאז המטופל נדרש להימצא תחת מעקב רפואי צמוד.
לשמחתנו, בשנים האחרונות חלה התקדמות משמעותית של הרפואה בהבנת התהליכים הדלקתיים המובילים למחלה, וכך ניתן לדכא באופן סלקטיבי יותר את אותם מסלולים דלקתיים הפעילים ביתר. בכך ניתן למנוע דיכוי רחב יותר של המערכת החיסונית, וישנן פחות תופעות לוואי. תרופות נוספות, המכונות טיפולים ביולוגיים שחלקן עדיין בתהליכי פיתוח, הוכחו כיעילות בשיפור הגירוד והפריחה. ככלל, כל טיפול יינתן בהתאם לחולה ובהיוועצות עם הרופאים.
הכותב הינו רופא בכיר במחלקת עור במרכז הרפואי הדסה
למידע נוסף או שאלות יש לפנות לרופא המטפל.
מוגש כשירות לציבור מטעם חברת סאנופי.
פורסם לראשונה: 07:00, 25.03.24
