הסיפור שאף אדם לא רוצה לשמוע
מהורים שמתבשרים על התינוק החולה, עד לבני זוג שנאלצים להתמודד עם הידיעה שתשנה את חייהם. איך ניתן לספר למישהו שהוא חולה בסיסטיק פיברוזיס, ומהן דרכי ההתמודדות עם הבשורה והמחלה עצמה?
הבשורה על מחלה קשה, איננה פשוטה אף פעם לשני הצדדים – הרופא שנאלץ לבשר את הבשורה והחולה עצמו, שנאלץ לעכל את החדשות הפתאומיות, שמשנות את מהלך חייו.
במקרה של מחלת הסיסטיק פיברוזיס (CF), הבשורה לא תהיה קלה לאף חולה שמגלה על המחלה או לסביבתו הקרובה שנאלצת להתמודד עם החדשות הרעות.
קראו עוד במדור מחלות יתומות
CF הינה מחלה הפוגעת באברים רבים בגוף, ונחשבת לאחת המחלות התורשתית הקשות באוכלוסיות לבנות. כאשר שני ההורים נושאים את הגן הפגום שגורם למחלה, גן בחלבון שנקרא CTFR הסיכוי להיווצרות CF עומד על 25%.
סיסטיק פיברוזיס יכולה להתבטא בדרכים שונות. במקרים הקלים יותר, החולה יתמודד עם סינוסיטיס, שיעול כרוני ודלקות ריאה חוזרות. במקרים הקשים יותר, החולה יתמודד עם פגיעה רב מערכתית בגוף, שתתבטא באמצעות תסמינים שונים. למשל, נזק מתקדם לריאות שעלול להוביל לצורך בהשתלה, פגיעה במערכת הרבייה ועקרות, או לחילופין פגיעה בתפקוד הלבלב, כבד וכיס המרה.
המחלה אף עלולה להוביל לבעיות גדילה בקרב ילדים הסובלים ממנה. חולים עם סיסטיק פיברוזיס מבצעים טיפולים יום יומיים מרגע האבחנה, כולל פיזיותרפיה לניקוז הריאות במשך כשעה ביום, אינהלציות רבות, ולפעמים עשרות תרופות דרך הפה, במשך כל חייהם.
מאחר שמדובר במחלה שלרוב מתגלית בינקות, ישנה התמודדות עם השאלה, כיצד לבשר לחולה צעיר ולהוריו על אבחון המחלה. הבשורה לילדים על היותם חולים ב-CF אינה פשוטה, ועל אחת כמה וכמה להוריהם שנאלצים להתמודד עם ההבנה שהילד שלהם לא יהיה כמו כולם.
אופן הבשורה תלוי בגיל הילד וברמה הקוגניטיבית שלו, וכמובן במשפחה עצמה וברמת ההבנה שלה. במקרה של ילדים בני שנתיים עד שלוש, לא נספר להם שהם חולים, אלא נבנה אצלם את המודעות למחלה דרך משחק, למשל בניית מגדל מקופסאות של תרופות. לאדם מן השורה אולי זה נשמע מעט תמוהה, אבל היום אנו יודעים לומר שבאמצעות המשחק אנו מרגילים אותם בצורה המיטבית לשגרת חיים שכוללת מספר רב של תרופות, אינהלציות ופיזיותרפיה נשימתית.
גם להורים עצמם לא קל בהתמודדות עם המחלה. במסגרת ההתמודדות הם עוברים שלבים כמו כעס, האשמה עצמית והכחשה, כשבסופו של דבר מגיע שלב ההשלמה. התפקיד שלנו הוא להבהיר להורים שחשוב ובריא לעבור את אותם השלבים.
ההתמודדות עם המחלה
כל חולה CF מתמודד עם בשורת המחלה בדרכו שלו, אך גם האבחון עצמו הוא נושא רגיש ומורכב, בייחוד אם המחלה מתגלית בגיל מאוחר יותר. דוגמה למקרה שכזה היא גבר בשנות ה-20 לחייו, החולה במחלה בתצורתה הקלה. הוא אובחן בילדות כחולה אסטמה, כשהוא מנהל את חייו כמו יתר בני גילו, ועד כה לא עלה חשד שמדובר בכלל ב-CF.
הוא התייצב לראשונה עם סימפטומים של סינוסיטיס ודלקת בלבלב. יחד עם זאת התגלה נזק ריאתי כרוני, נזק שהיה יכול להימנע לו המחלה הייתה מאובחנת בגיל צעיר.
יתרה מזו, מגבר שעתידו עוד לפניו, הנמצא בזוגיות, הוא נהפך לחולה כרוני שצריך לקבל עשרות תרופות ביום, לעשות פיזיותרפיה ואינהלציות על בסיס יומיומי. התמודדותו של אותו צעיר אינה מסתיימת בהשלמה שלו עם המחלה, הוא צריך להתמודד עם השאלה, איך מבשרים גם לבת זוגתו שכל מהלך חייכם משתנה מעכשיו ואילך? .
ככלל, ככל שמאבחנים את המחלה יותר מוקדם, אפשר להאט את הידרדרות המחלה ואת הנזק הריאתי הבלתי הפיך. טיפול מוקדם יוביל לאיכות חיים גבוהה יותר, ובהתאם גם לתוחלת חיים ארוכה יותר של החולה. ברוב מדינות העולם בהם מחלת ה-CF נפוצה, מתבצע סקר ילודים שבודק כל ילד שנולד ומאבחן את המחלה עוד לפני הופעת התסמינים והנזק הבלתי הפיך.
מגבר שעתידו עוד לפניו, הנמצא בזוגיות , הוא נהפך לחולה כרוני שצריך לקבל עשרות תרופות ביום, לעשות פיזיותרפיה ואינהלציות על בסיס יומיומי. התמודדותו של אותו צעיר אינה מסתיימת בהשלמה שלו עם המחלה, הוא צריך להתמודד עם השאלה, איך מבשרים גם לבת זוגתו שכל מהלך חייכם משתנה מעכשיו ואילך?
אחת מהמטרות העיקריות, מלבד איזון המחלה, היא הענקת התמיכה המרבית לחולים. לכן, במכון ריאות ובמרכז ה-CF במרכז שניידר קיים צוות רב-תחומי הכולל מלבד רופא ואחות גם פיזיותרפיסטית, תזונאית, פסיכולוגית ועובדת סוציאלית. כל אלה, תפקידם לעטוף את החולה ולספק לו את צרכיו וביניהם תמיכה נפשית.
נושא נוסף חשוב הוא הנגשת המידע לחולים על כל אפשרויות הטיפול הקיימות, ובייחוד כאשר מדובר בטיפולים שמטרתם לטפל בבסיס המחלה- הפגם הגנטי. שני טיפולים פורצי דרך אלה שניתן לקבל בארץ הם קליידיקו (שכלולה בסל התרופות) ואורקמבי שעדיין לא נכללה בסל והוגשה השנה בתקוה גדולה שתיכלל.
לראשונה, תרופות אילו משנות את תפקוד החלבון האחראי למחלה ולכן מספקת טיפול מהפכני המשנה את כל מהלך המחלה וקצב ההידרדרות בה. תרופות אילו מכוונות למוטציות שונות בגן CFTR הן לא רק משפרת את איכות חייהם של החולים אלה גם מאריכה אותם ומצילה את חיי החולים.
ההתמודדות עם סיסטיק פיברוזיס היא קשה בכל גיל, בין אם אתה הורה, ילד או אדם בוגר. עם זאת, הדרך שבה מבשרים על המחלה והנגשת המידע על הטיפולים משפיעה על מהלך המחלה, על דרך ההתמודדות וההשלמה עמה.
הכותבת היא אחות אחראית במכון ריאות ומתאמת שירותCF במרכז שניידר רפואת ילדים בישראל
לפנייה לכתב/ת 
