המחלה של נחמה ריבלין: מהו הטיפול שמקבלים החולים
רעיית הנשיא נחמה ריבלין שעברה היום השתלת ריאה, סבלה ממחלת ריאות חשוכת מרפא - הצטלקות ריאתית אידיופטית. איך ניתן לאבחן את המחלה ומהם הטיפולים שמשפרים את איכות חיי החולים, גם אם לא מצליחים לרפא אותם?
אתמול (ב') פורסם כי אשת הנשיא, נחמה ריבלין, עברה השתלת ריאה לאחר שסבלה מ-IPF Idiopathic pulmonary fibrosis - הצטלקות ריאתית אידיופטית. מדובר במחלת ריאות חשוכת מרפא שגורמת לסבל רב בקרב החולים ויקיריהם, אך טיפולים חדשים מעניקים להם תקווה לשנים נוספות באיכות חיים טובה יותר.
מחלת IPF (פיברוזיס ריאתי) היא מחלה קשה, המאופיינת בהחלפה של חלק מהרקמה הריאתית ברקמה צלקתית שאינה מתפקדת ומפריעה לחילוף הגזים. מחלה זו מתבטאת בקליניקה נשימתית שהולכת ומחמירה וכוללת שיעול יבש וקוצר נשימה, תחילה במאמץ ובהמשך אף במנוחה.
חלק מהחולים עלולים לסבול מהתלקחויות המאופיינות בהחמרה נשימתית ניכרת הדורשת אשפוז ומלווה לעיתים קרובות בהידרדרות חדה בתפקודי הריאות ובמצבו הבריאותי הכללי של המטופל.
עם זאת, בשנים האחרונות חלה התקדמות באפשרויות הטיפול במחלה עם הופעתן של שתי תרופות המאטות את מהלך המחלה, תרופות אנטי-פיברוטיות שמדכאות את יצירת ההצטלקות הריאתית ויכולות להאט את ההידרדרות ולצמצם התקלחויות.
אבחון מדויק מוביל לטיפול טוב יותר
ככל שיתבצע אבחון טוב ומדויק יותר חולים יוכלו לזכות לטיפולים החדשים ולכן מהלך האבחון קריטי. כשעולה חשד לתלונות נשימתיות כרוניות (קוצר נשימה במאמצים, שיעול יבש וכדומה) יש לפנות לבדיקת רופא. סימנים שונים המופיעים בהאזנה לריאות או שינוי במבנה הציפורנים יכולים להצביע על מחלה ריאתית, ואילו בדיקת CT חזה יכולה לאתר סימנים ספציפיים ל-IPF.
לעיתים יהיה די בבדיקה הזו תוך שלילת מחלות אחרות לצורך אבחון IPF, אך לעיתים יהיה גם צורך בלקיחת ביופסיה ריאתית. האבחון הסופי נקבע בדיון רב-תחומי של רופאים מאסכולות שונות בו נבחנת הסבירות למחלה דרך תוצאות הבדיקות ולאחר שנשללו אבחנות אחרות.
בהערכת המטופל נבדקים גם תפקודי הריאות – מעקב אחר נפח הריאה וחילוף הגזים מאפשרים לנו לעקוב אחר השלכות המחלה על תפקודי הריאות וקביעת חומרת המחלה. תפקודי הריאות מאפשרים גם לבחון אופציה של השתלת ריאה במידה והחולה מתאים לקריטריונים.
תופעות הלוואי הנפוצות של הטיפולים האלו הן שלשולים, בחילות, כאבי בטן, פריחות והפרעות בתפקודי הכבד הדורשות מעקב רפואי. רוב תופעות הלוואי יכולות לחלוף עם הזמן, יש להן מענה תרופתי, ובנוסף ישנה אפשרות להתאמת מינון במידת הצורך. על כן חשוב להימנע מהפסקת התרופה ולנסות אמצעים אחרים לשליטה על תופעות הלוואי, אלא אם כן רופא הריאות המטפל החליט להפסיקה.
טיפול תרופתי ושיקום נשימתי - להטבת מצב החולים
חולים שקיבלו אבחנה חד-משמעית ל-IPF זכאים לתרופה בסל הבריאות בתנאי שהם עונים על שני קריטריונים הנוגעים לתפקודי הריאות: נפח הריאות וחילוף הגזים על נפח הריאות להיות בין 50% ל-79% מהצפוי (ביחס לצפוי למטופל לפי גיל, מין, גובה וגזע) ועל חילוף הגזים להיות בין 30% ל-79% מהצפוי.
מכיוון שמחקרים מצאו כי הטיפול בתרופות יכול להיטיב גם עם מי שנמצא מחוץ לטווחים שנקבעו, תקוותי כי בעתיד הקריטריונים בסל הבריאות יורחבו לכלל חולי IPF.
אמנם הטיפולים החדשים הם בשורה טובה לחולים, אך הם אינם מרפאים את המחלה. מאחר שהמודעות למחלה עולה ומתגלים מקרים חדשים כל שנה ולאור ההשפעה הקשה של המחלה על המטופל, נעשים מאמצים במציאת תרופות חדשות.
השתתפות במחקרים הקליניים היא הזדמנות טובה לחולים ליהנות מאופציה טיפולית נוספת שאולי תיטיב עמם, וכן לזכות למעקב צמוד יותר אחר מחלתם.
חולי IPF יכולים גם להיעזר בשיקום נשימתי דרך פעילות גופנית מבוקרת. מחקרים הוכיחו כי שיקום נשימתי משפר את הסיבולת ואת איכות חיי החולים.
הכותבת היא רופאה בכירה במחלקת ריאות במרכז הרפואי "מאיר"