האור לעור
כ־50 ישראלים מאובחנים בכל שנה כחולים בלימפומה של העור. עבור אלה מהם שהגיעו לשלב השלישי של המחלה, לא היה עד היום כל מזור. מחקר חדש מגלה שלפחות עבור חלקם, יש טיפול שיכול לבלום את התקדמות המחלה
בשיתוף האיגוד הישראלי לאונקולוגיה
במשך שנים ארוכות לא היו לחולים בלימפומה סיסטמתית של העור תרופות יעילות מספיק, וגם הטיפולים הכימותרפיים לא הועילו. לאחרונה נמצאה תרופה שמבוססת על נוגדן חד-שבטי כנגד חלבון CD30 יעילה לטיפול בקו שני, לאחר כישלון קווי טיפול קודמים.
לימפומה של העור היא גידול סרטני של מערכת הלימפה אשר מקורו בעור, אבל בחלק מהמקרים מתפשטת המחלה לכל הגוף. תסמיני המחלה הם עור מתקלף ואדמומי שגורם לכאבים. בתחילה החולים מטופלים אצל דרמטולוגים בשל הנגעים המקומיים שמופיעים על העור, וכאשר המחלה הופכת להיות מפושטת ולעתים קטלנית, נזקקים החולים לטיפול של המטולוגים. האבחנה של לימפומות עור אינה קלה משום שלעיתים קרובות, בשלבים הראשונים, נדמים הנגעים למחלות עור אחרות.
המחלה נפוצה בקרב אנשים בני 40-60 אך ישנם גם חולים בגילאים צעירים יותר. בישראל מאובחנים כחמישים חולים בשנה.
התפתחות איטית
לימפומה של העור נוצרת כאשר מסיבה שאינה ידועה חלה גדילה בלתי מבוקרת של תאי דם לבנים מסוג T הנמצאים בעור. ישנם מספר שלבים אופייניים בהתפתחות המחלה, אולם לא בכל המקרים הם באים לידי ביטוי.
במרבית המקרים מתפתחת המחלה באיטיות, והמעבר בין השלבים יכול להימשך שנים. אצל חלק ניכר מהחולים המחלה כלל לא מתפתחת מעבר לשלב הראשון, שבו מופיעים הכתמים לרוב באזורים שאינם חשופים לשמש. בשלב השני נוצרים כתמים אדומים מוגבהים, בעלי צורות שונות, ולעתים נושר השיער מהאזורים הנגועים.
בשלב השלישי שמתרחש אצל מיעוט החולים, יתפתחו על העור גידולים בולטים ואדומים, אשר עלולים להפוך לכיבים דלקתיים ועמוקים, הנוטים לזיהום. בשלבים מתקדמים יותר העור הופך אדום, מעובה, נפוח וכואב.
לעיתים מתגלה בבדיקות הדם חריגה ברמת התאים הלבנים, וכן ריבוי של תאי הגידול בדם, והמחלה עלולה להתפשט לקשרי הלימפה, לכבד, לטחול ולריאות. חולים שהגיעו לשלב הזה, לא צפויים לרוב לשרוד יותר משנה.
לפעמים, לימפומה שמתחילה להתפתח בבלוטת לימפה תתפשט ממנה לעור. במקרים אלה היא לא תוגדר כלימפומה של העור אלא כלימפומה. האבחנה נקבעת על פי סימפטומים חיצוניים, בשילוב עם בדיקה רקמה. הרופאים ישלחו ביופסיה למעבדה על מנת לבדוק אותה בשיטות מולקולריות.
שאלה של עירוי
בחולי לימפומה של העור ניתן לטפל בכמה דרכים. למשל באמצעות זריקת אינטרפרון. האינטרפרונים הם קבוצת חומרים חלבוניים המיוצרים בתאים עקב זיהום נגיפי, או כתגובה לגירוי על ידי חומרים אחרים, ומעודדים התנגדות לסוגים מסוימים של זיהומים נגיפיים.
באופן טבעי מיוצר החומר על ידי הגוף, והטיפול מסייע למערכת החיסון להתמודד עם הלימפומה. אינטרפרון ניתן כזריקה תת עורית שלוש פעמים בשבוע, בדרך כלל בשילוב עם טיפול נוסף.
אחת הבעיות העיקריות של התרופה היא תופעות לוואי קשות, כמו תסמינים דמויי שפעת, ירידה בתאבון ושינויים במצב הרוח. בשל כך נדרשים החולים להיות במעקב מתמיד אחר תפקודי הכבד ובלוטת התריס, ולבצע לעיתים קרובות ספירת דם.
בשלב הראשוני של המחלה ניתן לטפל באמצעות מריחה של משחה המכילה סטרואידים. בשלבים מתקדמים יותר שלה, ניתן לשלב את המשחה עם טיפולים נוספים אשר מקלים על הגרד והאדמומיות. לאלה שהמחלה הפכה לסיסטמית, לא היה טיפול הולם במשך שנים.
בשנים האחרונות נמצאה תרופה המבוססת על נוגדן חד־שבטי כנגד חלבון CD30 יעילה לטיפול בקו שני לחולים, לאחר כישלון קווי טיפול קודמים. התרופה, בשמה המסחרי אדצטריס, רשומה בישראל החל משנת 2013 לחולים ללימפומה מסוג הודג'קין, והיא ניתנת באמצעות עירוי, אחת לשלושה שבועות.
איך זה עובד? באמצעות נוגדן כלפי החלבון CD30 שאליו מחברים מולקולה כימית. הנוגדן מתחבר לתא המטרה, והמולקולה הכימית שהוצמדה לנוגדן משתחררת והורגת את התא הבעייתי, בלי לפגוע בתאים הבריאים סביבו.
במחקר שנערך לאחרונה נבחנו חולים עם לימפומה עורית שיש להם את החלבון CD30, וחולקו לשתי קבוצות: האחת קיבלה את התכשיר המבוסס על הנוגדן, והשנייה קיבלה את הטיפול המקובל של כימותרפיה או, תכשירים הקיימים בשוק.
התוצאות הראו שתכשיר עם הנוגדן היה יעיל יותר על מכל הטיפולים הישנים המקובלים. בקרב כמחצית מהחולים שקיבלו את התרופה, המחלה לא התקדמה במשך 16.7 חודשים ואיכות החיים שופרה, לעומת שלושה חודשים וחצי בממוצע בקרב אלה שקיבלו את הטיפול הישן. יחד עם זאת, למחצית מהחולים בלימפומה של העור אין כלל ביטוי של החלבון CD30 ולכן הטיפול לא מתאים להם.
חכמת האבחון
ד"ר איריס אמיתי, רופאה בכירה במחלקת עור בבית חולים בילינסון
לימפומה ראשונית של העור נחשבת אמנם מחלה ממארת, אך במרבית המקרים מדובר בדרגת ממאירות נמוכה.האתגר שבניהול מקרים אילו קיים הן בפן האבחוני, הדורש מיומנות וניסיון, והן בפן הטיפולי. אבחון המחלה מבוצע על ידי שילוב של הבדיקה הגופנית והממצאים שבביופסיה, אשר לעיתים מחייבים עיבוד נרחב כדי להגיע לאבחנה המדויקת.
ההחלטה על הטיפול המיטבי עבור המטופל נעשית בהתאם לאבחנה, בהתאם לשלב המחלה ובהתאם לרקע הרפואי הנוסף. אפשרויות הטיפול מגוונות, החל ממשחות שונות לעור, פוטותרפיה (טיפול בקרינה על סגולה), וכדורים או זריקות המייעלות את תפקוד מערכת החיסון כנגד הלימפומה. בחולים עם מחלה מתקדמת ניתן לעשות שימוש בטיפול קרינתי כלל עורי (המבוצע רק במרכזים ייעודיים בעולם, ביניהם מרכז דוידוף), או בטיפולים אחרים כגון פוטופרזיס, טיפולים ביולוגים ובחלק קטן מהחולים טיפולים כימותרפיים ואף השתלת מח עצם.
המחקר בתחום הלימפומה העורית התקדם מאוד בשנים האחרונות, מה שהביא להכנסתן לשימוש של תרופות חדשות, הפועלות במנגנונים שונים ומגוונים, בייחוד בשלבי המחלה המתקדמים.
המטרה בטיפול בלימפומה עורית – שנעשה בבילינסון בשיתוף עם מרכזים רפואיים מובילים בעולם – היא לאפשר איכות חיים טובה, והטיפול בשלבים מסוימים של המחלה יכול להביא להטבה ניכרת עד לכדי העלמות הנגעים.
ההחלטה על הטיפול המיטבי עבור המטופל נעשית בהתאם לאבחנה, בהתאם לשלב המחלה ובהתאם לרקע הרפואי הנוסף.
הכתבה פורסמה ב"ידיעות אחרונות"
בשיתוף האיגוד הישראלי לאונקולוגיה
לפנייה לכתב/ת 
