ניוון השרירים של סטיבן הוקינג: איך הצליח לשרוד 76 שנים?

הפיזיקאי המבוקש בעולם הצליח לנצח את הסטטיסטיקה: בצעירותו, זמן קצר לאחר שאובחן, הרופאים כבר הכינו אותו ואת משפחתו לכך שלא ישרוד שנים רבות. אבל כנגד כל הסיכויים הוא הצליח להגיע לגיל 76, חודשיים טרם פטירתו.

סטיבן הוקינג אובחן כחולה במחלה ניוונית חשוכת מרפא - ALS בתחילת 1963, זמן קצר אחרי שהתקבל ללימודי דוקטורט בקיימברידג'. רופאיו הודיעו לו כי מותו צפוי בתוך שנתיים או שלוש שנים לכל היותר והוא שקע בדיכאון עמוק.

למזלו, זמן קצר לפני כן הכיר הוקינג צעירה בשם ג'יין ויילד (Wilde), והיא עזרה לו להתגבר על המשבר הנורא. השניים התארסו ונישאו באמצע 1965. ב-1967 נולד בנם הראשון, רוברט. ב-1969 נולדה בתם לוסי, והבן השלישי, טימותי, נולד ב-1979.

דיבר רק באמצעות מכגונה שהוצגה לכיסא הגלגלים(צילום: shutterstock)

בשנת 1985, לאחר שלקה בדלקת ריאות, נאלצו הרופאים לחתוך את קנה הנשימה שלו בתהליך הקרוי טרכאוסטומיה ולחבר אותו למתקן הנשמה מלאכותית בצוואר, מה שמנע ממנו כל יכולת דיבור לצמיתות. בהמשך הוצמדה לכיסא הגלגלים שלו מכונה המאפשרת לו לדבר.

במשך השנים הוא איבד את השליטה באצבעותיו והוא מניע את סמן המחשב בעזרת עינו. מראה הקבועה במשקפיו קולטת את תזוזות האישון ומניעה לפיהן את הסמן.

תרומתו המרכזית לאנושות היא בפעילותו המדעית הכבירה שלו. הוא התפרסם בעיקר בזכות פרסום ספרו "קיצור תולדות הזמן", העוסק בהתפתחות היקום מאז תקופת המפץ הגדול. הוקינג חקר את נושאי מקור היקום וגרמי השמים, ופרסם תיאוריות אודות החורים השחורים.

מחלה בתעלומה

עד היום עדיין לא ברור מהו הגורם למחלת ה-ALS חשוכת המרפא, שתוקפת ומחסלת בהדרגה את העצבים המוטוריים. עם מותם, השרירים עליהם שולטים עצבים אלה מתנוונים בזה אחר זה.

המחלה תוקפת אנשים בריאים בוגרים בכל הגילאים, ללא התראה מוקדמת. תוחלת החיים הממוצעת לחולה מרגע האבחון הייתה עד לפני תקופת מה שלוש שנים, אולם באמצעות שיפור הרפואה, מצליחים כיום להאריך את חיי החולה גם עד לעשר שנים.

המחלה, כאמור, היא חשוכת מרפא, והטיפול בה הוא מינימלי, בתרופה רילוטק שמצליחה להאריך את החיים בכמה שבועות בלבד. עדיין, מרביתם של החולים ימותו בתוך שנים ספורות מרגע האבחנה.

הוקינג לקה ככל הנראה במחלת ניוון שרירים קשה שאיננה ALS קלאסי. על פי הידוע, מחלתו לא הייתה משפחתית גנטית, אלא ניוון שרירים שמתקדם באיטיות רבה.

כאמור, המחלה עלולה להופיע בכל גיל, אם כי מרבית ההתפרצויות מופיעות בין גילאי 45 ל-60. על פי ההערכות, חיים כיום בישראל כ-700 חולי ALS.

הסימנים הראשונים למחלה הם:

דילדול שרירים לרוב בשוק בירך: החולים מתארים לרוב מראה מדולדל של השרירים בצד אחד של הגוף לעומת צד אחר כשעמדו מול המראה.

חולשה שרירית: חולים מספרים על קושי מתמשך בפעילויות היום יום, כמו תליית תמונה או כביסה, מעידות חוזרות או חפצים הנופלים מהיד.

אי שקט שרירי: החולים חשים בהתכווצות שרירים או "רחש" שריר מתחת לעור.